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담당교수 재활의학과 신형익, 현성은 교수 소아재활의학과 외래 간호사실 02-2072-3205/ 02-2072-3972 소개 재활의학과의 보조기 클리닉에서는 신경, 근육, 골격계 질환으로 비롯된 동통을 감소시키고, 변형을 방지 또는 교정해주며, 불안정성 등을 치료하고 기능을 회복시키는 것을 목적으로 하는 특수 클리닉입니다. 재활의학과 전문의에 의해환자의 현재 상태를 객관적으로 평가하여, 적절한 보장구를 처방하고, 제작된 보장구를 올바르게 장착시키고 교육 및 훈련을 시행하게 됩니다. 재활의학과 전문의, 보조기 및 의지 제작사, 간호사 등이 참여하여 다영역에서 포괄적으로 치료하는 클리닉입니다. 대상 및 치료 1. 절단환자의 재활 - 사고나 질병으로 팔이나 다리의 일부를 절단한 후에 정상적인 생활로 복귀하기 위해서는 새로운 의지를 맞추고 훈련해야 합니다. 성공적인 재활은 절단된 상처를 관리하는 것부터 시작합니다. 저희 클리닉에서는 상처관리부터 의지 착용, 걷기 등의 기능훈련을 도와드리고 있습니다. 2. 상·하지 보조기 - 상·하지의 마비, 동통 및 불안정성을 유발하는 여러 가지 신경, 근육, 골격계 질환에 있어서 통증을 완화하고 신체 변형을 방지 또는 교정하고, 체중을 더 안전하게 지탱하고 기동 능력을 개선시키는 등의 목적으로 보조기를 처방하고 평가하며 이의 올바른 사용법을 교육하게 됩니다. 대상환자는 근골격계 통증, 골절, 뇌졸중 및 뇌성마비의 경직 및 보행장애, 퇴행성 및 류마티스 관절염, 척수 손상,근육병, 신경염 후 위약 및 변형환자입니다. 3. 척추보조기 - 요통, 척추에 발생한 종양, 척추골절 및 골다공증에 의한 압박골절 등에 필요한 척추보조기를 처방하며 올바른 사용법에 대한 교육 등을 시행합니다.
뇌종양(brain tumor)은 뇌뿐 아니라 뇌주변의 뇌신경, 뇌막, 뇌혈관, 두개골, 두피에서 발생하는 모든 종양을 의미합니다. 원발성 뇌종양인 경우 뇌교종, 수막종, 뇌하수체 선종, 청신경초종이 가장 흔하며, 뇌전이암 또한 많이 발생합니다. 원발성 종양은 최초 발생부위 및 종양세포의 종류에 따라 병리학적으로 세분화되어 있습니다. 2022년 발표된 국가암등록통계에 따르면 2020년 우리나라의 암 발생 총 247,952건 중, 뇌 및 중추신경계의 악성종양은 총 1,970건으로 전체 암 발생의 0.8%를 차지했습니다. 인구 10만 명당 조발생률은 3.8명으로 보고되었습니다. (보건복지부 중앙암등록본부 2022년 12월 발표 자료) 뇌교종 뇌교종은 뇌를 구성하고 있는 신경세포와 이를 지지하는 교세포 중 교세포에서 기원하는 종양을 의미하며, 악성뇌교종이란 뇌교종 중 그 특성이 악성을 보이는 종양을 통틀어 일컫는 포괄적인 용어입니다. 뇌 내에서 생기는 뇌교종의 경우 뇌 밖에서 생기는 종양이 대부분 양성인 것과 달리 침습적인 성장을 하며 경계가 불분명하고 악성인 경우가 많습니다. 교종 중 절반 이상이 악성이며, 양성인 신경교종도 시간이 경과하면서 악성화 되는 경향이 있습니다. 좁은 의미로는 이러한 종양 중 빈도가 가장 많고 악성도 역시 가장 높은 교모세포종을 악성뇌교종이라고 합니다. 국내에서는 연간 약 600여명의 환자가 발생하는 것으로 추정되며 특히 40세 이후에 발생빈도가 높습니다. 서양에 비해 발생빈도가 다소 낮은 편입니다. 수막종(Meningioma) 수막종은 축외 뇌종양 중 가장 발생빈도가 높은 종양으로 원발 뇌종양의 약 25%를 차지합니다. 주로 40~50대 성인에 많이 발생하고 2:1의 비율로 여자에게서 더 많이 발생한다고 알려져 있습니다. 수막종은 수술만으로 완치될 가능성이 매우 높은 양성종양으로, 뇌를 지지하는 뇌막인 수막(meninges)의 구성 성분인 지주막세포에서 기원한다고 알려져 있습니다. 수막종은 지주막 세포가 분포한 곳에서는 어디서나 발생하지만, 이들 세포의 밀도가 높은 시상 정맥동 주변, 대뇌궁륭부, 뇌바닥, 후두개와 등에서 더 빈번하게 발생합니다. 수막종은 성장 방식 및 종양의 성상에 몇 가지 특징을 가집니다. 이 종양은 대부분 뇌경막에서 발생하여 딱딱한 두개골 때문에 밖으로 자라지 못하고 거의 항상 뇌조직 쪽으로 자랍니다. 그러나 침습적인 성장이 아니어서 뇌조직과 종양 사이에 연뇌막은 물론 뇌척수액을 포함한 지주막이 대부분 잘 보존되며, 이로 인해 신경학적 장애를 초래하지 않고 종양을 절제할 수 있습니다. 종양 자체는 단단하고 혈관분포가 풍부한 것이 특징입니다. [사진] 수막종의 영상 뇌하수체 선종(Pituitary adenoma) 뇌하수체 선종은 원발성 뇌종양의 약 15~20%를 차지하는 양성종양으로, 주로 성인에서 발생하며 여자에게 더 많이 발생하는 종양입니다. 뇌하수체란 뇌의 정중앙부 하단에 위치한 신체기관으로, 주 기능은 다양한 호르몬의 분비입니다. 이 호르몬들은 직접 신체에 영향을 미치거나 타 장기에 있는 호르몬샘의 기능을 조절하게 되어 전체적으로 우리 몸의 호르몬 분비를 총괄하게 됩니다. 뇌하수체 선종은 종양의 크기가 10mm를 넘었는지에 따라 거대선종과 미세선종으로 구분할 수 있으며, 종양의 호르몬 분비 여부에 따라 기능성 뇌하수체 선종과 비기능성 뇌하수체 선종으로 분류할 수 있습니다. 호르몬의 과다분비로 인한 기능성 선종의 경우 미세선종이 흔하며 대부분 호르몬 과다분비에 따른 증상으로 발견됩니다. 비기능성 종양의 경우 거대선종인 경우가 많고 시신경 압박에 의한 시력 감퇴와 시야 축소 또는 두통 등의 증상으로 발견됩니다. [사진] 뇌하수체 선종의 영상 청신경초종 신경초종은 신경세포를 둘러싸고 있는 슈반세포에서 기원한 종양이며, 뇌와 척수에서 모두 발생할 수 있습니다. 이 중 두개강 내에 8번 뇌신경에서 발생하는 신경초종을 청신경초종이라고 합니다. 초기에는 내이도 내에서 발견되고 종양이 커지면서 내이도가 확장되고 다양한 방향으로 자라나 주위 뇌신경, 뇌간, 및 소뇌를 압박하여 여러 신경학적 증상을 유발합니다. 발생 빈도는 원발성 두개강 내 종양의 6~9% 정도이고 두개강 내에 발생하는 신경초종의 90%이상을 차지합니다. 주로 30세 이후의 성인에서 발생하며 여성이 남성보다 2배 정도 발생률이 높다고 알려져 있습니다. 20세 미만에서는 제2형 신경섬유종증 환자에서 양측성으로 주로 발생합니다. 청신경초종은 95% 이상이 편측성으로 발생하고, 이 경우 비유전적으로 발생합니다. 약 5%이하에서 양측성으로 발생하는 경우가 있는데 이는 제2형 신경섬유종증과 연관되어 있을 가능성이 높습니다. 제2형의 신경섬유종증은 제1형 신경섬유종증에 비해 아주 드물게 발생하는데 양측에 발생한 청신경초종 또는 청신경초종이 동반된 다발성 뇌척수 수막종, 성상 세포종, 상의 세포종 등이 주로 발생하는 것으로 알려져 있습니다. [사진] 청신경초종의 영상 다른 여타의 종양들처럼 아직까지 뚜렷이 밝혀진 원인은 없습니다. 다만 그 원인에 대한 매우 광범위하고도 심도 깊은 연구들이 진행되어 최근 들어 좋은 결과들이 보고되고 있습니다. 최근의 결과들은 대부분 유전자적인 원인에서 그 이유를 찾고 있으나, 대부분의 경우 후천적인 유전자 변화입니다. 일반적으로 뇌종양의 증상은, 종양 세포의 침투로 인한 주변 뇌조직의 기능 소실로 마비, 언어장애, 의식저하, 경련, 시력감퇴 및 시야축소 등이 발생할 수 있으며, 종양의 위치에 따라 다양하게 나타날 수 있습니다. 이러한 증상 없이도 종양의 발생으로 인한 뇌압의 급격한 상승으로 두통, 오심, 구토, 의식장애 등이 발생할 수 있습니다. 뇌교종의 증상 위에 제시된 일반적인 뇌종양 증상이 나타날 수 있습니다. 수막종의 증상 흔한 임상 증상으로는 두통, 간질 발작, 마비, 감각이상, 배뇨 장애, 성격 변화 등이 있습니다. 뇌하수체 선종의 증상 일반적인 뇌종양 증상 외, 호르몬을 과다 분비하는 기능성 종양의 경우 호르몬의 과다로 인한 증상이 나타나게 됩니다. - 프로락틴 분비 선종: 프로락틴 수치의 상승으로 인한 무월경 및 유즙분비 - 성장호르몬 분비선종: 성장호르몬의 과다분비로 인한 거인증 또는 말단비대증 - 부신피질호르몬 분비선종: 부신피질호르몬 분비 증가로 인한 쿠싱증후군 - 갑상선 자극호르몬 분비선종(극히 드물게 발생함) 청신경초종의 증상 초기 증상은 청력 감소, 이명, 및 현훈 등의 청신경 압박에 의한 증상들입니다. 절반 이상의 환자가 초기에 어지러움이나 귀울림을 호소합니다. 청력감퇴는 서서히 진행하므로, 이러한 청력저하를 노화현상의 일부분으로 생각하고 초기에 병원을 찾지 않아 진단이 늦어지는 경우가 많습니다. 간혹 돌발성 난청의 형태로 발생할 수 있는데 이는 종양의 압박에 의해 청신경이나 달팽이관으로의 혈류장애가 발생하여 일어나는 것으로 생각됩니다. 종양이 점차 커지게 되면 주위 뇌신경의 압박으로 인한 증상들이 발생할 수 있습니다. 위쪽의 삼차신경이 압박되어 얼굴 부위의 동통이나 감각이상이 발생할 수 있고 아래쪽에 있는 9, 10, 11 뇌신경을 압박하여 음식물을 삼키기 힘들거나, 쉰 목소리 등의 하부 뇌신경 장애 증상을 보일 수도 있습니다. 종양의 크기가 더욱 커져서 소뇌를 압박하게 되면 운동실조 및 평형기능의 장애를 초래하고 제4뇌실을 압박하면 뇌척수액 순환로를 차단하여 폐쇄성 수두증을 초래하기도 합니다. 뇌종양을 진단하기 위해 컴퓨터 단층촬영(CT), 자기공명영상(MRI), 양전자단층촬영(PET-CT) 등을 시행하게 됩니다. 이러한 영상 검사는 종양의 특징적인 모양, 위치, 범위, 악성도의 성향 등을 파악하는데 이용됩니다. 컴퓨터 단층촬영(CT)은 검사시간이 짧고 가격이 저렴한 반면 종양의 크기가 작거나 주변의 뇌부종이 적을 경우에는 정상소견을 보이기도 합니다. 뇌 자기공명영상(MRI)은 가장 많이 이용되는 검사로서 수술 전 및 수술 후에도 종양의 상태를 관찰하기 위해 자주 검사하게 됩니다. 특히 조영제를 투여한 후의 영상이 매우 중요하며 최근 들어서는 자기공명영상의 기술적 발전으로 인해 이를 이용한 다양한 방법으로 진단의 정확도가 올라가고 있습니다. 양전자 단층촬영(PET-CT)은 자기공명영상 등에서 종양과 유사한 성격을 보이는 다른 질환들을 감별하고 종양의 악성도를 유추하기 위하여 많이 이용되고 있습니다. 치료 중에도 종양의 재발을 조기에 발견하기 위하여 시행되고 있습니다. 그러나 최종적인 조직학적 진단은 수술적 방법으로 종양을 제거한 후 현미경으로 직접 세포를 관찰하여 내리게 됩니다. 악성뇌교종의 진단 위에 제시된 영상 및 조직검사를 시행합니다. 수막종의 진단 수막종은 양성종양으로 성장속도가 느린 편이며 종양이 진단될 때에는 이미 상당한 크기에 도달한 경우가 많습니다. 우연히 촬영한 뇌영상 검사에서 발견되는 경우도 드물지 않습니다. 수막종이 있을 경우 단순 두개골 촬영에서 골과다형성의 특징적인 모양과 종양에 혈류 공급을 하는 수막 혈관이 지나는 홈의 확장이 관찰될 수 있으므로 단순 두개골 촬영으로 진단이 되는 경우도 있습니다. 뇌하수체 선종의 진단 내분비학적 검사와 뇌 자기공명영상(MRI) 검사로 쉽게 진단되며, 특히 조영제를 투입한 핵자기 공명 검사를 통해 크기가 2~3mm 정도의 미세 선종도 진단이 가능합니다. 청신경초종의 진단 영상검사와 기능검사로 진단되며, 위에 제시된 영상검사 중 뇌 자기공명영상(MRI) 검사는 내이도에 국한된 아주 작은 2~3mm 크기의 종양까지도 진단할 수 있습니다. 또한 측두골 전산화 단층촬영(CT)으로는 추체 부위의 내이도의 미란(erosion) 등을 확인할 수 있고 수술 중 지표가 되거나 보존해야 할 구조물들을 잘 보여줍니다. 기능검사에는 순음 및 어음 청력검사, 뇌간 유잘 전위 검사 및 전정기능 검사가 있습니다. 순음 및 어음 청력검사를 통해 청신경초종에 의한 청력저하의 정도를 확인 할 수 있습니다. 청신경초종에 의한 난청은 감각신경성이며, 특히 순음(두 입술 사이에서 만들어지는 소리) 청력의 저하 정도에 비해 어음(말소리) 판별능력이 특징적으로 떨어집니다. 또한, 뇌간 유발 전위 검사는 청신경초종 환자의 약 79% 정도에서 이상 소견을 보입니다. 전정기능 검사의 경우 진단에 필수적이지는 않지만 청신경초종에서의 미로기능의 이상을 분석할 수 있습니다. 뇌종양의 치료는 환자의 나이와, 전신 상태, 증상의 정도, 종양의 크기와 위치, 주변 뇌신경 및 주요혈관과의 관계, 수술에 따르는 위험성 및 합병증 등을 고려하여 치료 방침을 결정하게 됩니다. 치료방법에는 크게 외과적 수술, 감마나이프 수술(방사선 수술), 방사선치료, 항암화학요법으로 나눌 수 있습니다. 어떤 뇌종양의 경우에는 치료 없이 지속적으로 경과를 관찰하다가, 종양의 크기가 증가하거나 증상이 악화되는 경우에 치료를 시작하게 됩니다. 치료의 계획은 개개인의 종양의 특성 및 환자 상태에 따라 여러 가지 치료법 중 일부를 선택하여 시행합니다. 악성뇌교종의 치료 악성 신경교종의 대부분은 주위 정상조직 내로 침투하여 자라서 정상조직과의 경계가 불분명하고, 주변 정상조직의 부종(edema)을 유발하며, 악성도의 차이에 따라 성장속도가 다르기는 하지만 매우 빠른 속도의 성장을 특징으로 하고 있습니다. 주변 정상조직과의 경계가 불명확하여 수술로 완전 절제가 어려우며 대부분의 경우 수술 후 방사선 및 항암화학요법이 필요합니다. 일반적으로 수술적 제거로 종양의 조직을 얻어 조직학적으로 확진을 하는 동시에 종양의 부피를 최대한으로 줄이게 됩니다. 뇌 기능을 최대한 보존하는 안전한 범위에서 종양을 최대한 절제해 내는 것이 예후에 도움이 되기 때문에 각성수술, 형광유도수술, 전기생리학적 모니터링, 영상유도수술 등 최첨단의 수술기법이 동원되기도 합니다. 이후 환자 개개인의 상태에 따라 방사선과 항암화학요법을 병행하거나 방사선치료 후 항암화학요법을 시행하는 등 다양한 조합으로 치료를 시행하게 됩니다. 방사선치료는 수술 후 남아있는 종양을 소멸하고 종양의 성장을 지연시키므로, 환자의 증상 완화, 기능장애의 회복, 국소적 치유, 재발 방지를 목적으로 수술적 치료 이후에 시행하는데 보통 총 방사선량을 6~7주 동안 분할하여 조사하는 스케줄로 시행합니다. 항암화학요법은 교모세포종의 경우 테모졸로마이드라는 항암제의 투여가 표준치료이며, 방사선치료 중과 후에 진행하게 됩니다. 그러나 교모세포종의 표준치료 후 재발한 경우나 다른 악성뇌교종의 경우에는 확립된 약제가 없기 때문에 다양한 약제가 선택되고 있습니다. [사진] 형광유도수술 : 붉게 보이는 것이 종양세포, 푸르게 보이는 것이 정상조직으로 종양을 완전 절제하는데 도움을 줌 수막종의 치료 수술적 치료를 시행할 경우 수술 전 종양의 혈관 분포나 주변 혈관과의 관계를 파악하기 위해서 수술 전 뇌혈관 조영술을 시행할 수 있으며, 시술 중에 종양으로 가는 혈관을 막아 수술 중의 출혈을 줄이는 색전술을 시행하기도 합니다. 수술로 전절제를 못한 경우 재발을 줄이기 위해 방사선 치료 또는 방사선 수술이 외과적 수술 이후 시행되기도 합니다. 뇌하수체 선종의 치료 일반적으로 호르몬 비분비성 뇌하수체 선종은 수술적 제거가 우선시됩니다. 호르몬 분비성 뇌하수체 선종의 경우, 약물치료를 통해 호르몬수치를 저하시키고 종양의 크기를 줄일 수 있어 수술적 제거와 병행하는 경우가 많습니다. 감마나이프 수술(방사선 수술) 또한 적용될 수 있습니다. 치료 이후 호르몬 상태에 대한 검사를 시행하며, 필요 시 호르몬치료를 받아야 할 수 있습니다. 청신경초종의 치료 청신경초종은 양성종양으로 수술 시 완전 적출을 통해 완치가 가능합니다. 환자의 증상이 점진적으로 악화되고 있거나, 종양의 크기 변화가 확인되고, 뇌간 압박 증상이 있는 경우에는 수술적 적출술을 고려합니다. 이 때 종양의 크기와 위치, 환자 상태에 따라 수술적 접근법이 달라집니다. 수술 중에는 안면신경 및 뇌간 기능을 감시하고 보존하기 위해서 각종 모니터링이 필요합니다. 완전 적출이 수술의 목표지만 안면신경이나 뇌간과의 유착이 심하여 신경학적 장애가 예상될 경우에는 유착 부위의 일부 종양을 남기며 아전절제술을 하고 추가로 방사선 수술을 시행하는 경우도 있습니다. 또한 방사선 수술만으로도 치료하는 경우가 있습니다. 증상 없이 우연히 발견된 종양, 비교적 매우 긴 병력을 가지고 있지만 증상이 경미한 경우, 치료에 대해 상당히 위험성을 가진 환자 등의 경우에는 단순히 경과 관찰을 고려해 볼 수 있습니다. 하지만 이러한 경우에는 지속적인 자기공명영상(MRI) 촬영 등을 통하여 종양의 변화 양상을 감시해야 하며 크기증가나 신경학적 증상의 악화 시 적극적인 치료를 고려해야 합니다. 감마나이프 수술의 역사 방사선 수술은 최초 1951년 스웨덴 신경외과 의사인 렉셀 교수가 소개한 이후, 1968년 카롤린스카 의학 연구소에서 렉셀 교수와 라손 박사가 최초의 감마선을 이용한 감마나이프 정위적 방사선수술 기계를 만들어 신경외과 환자의 치료에 적용하였습니다. 1981년에는 2세대 감마나이프를 만들어 본격적인 뇌질환 치료를 수행해 왔으며, 이후 21세기에 접어들면서 로보틱스가 결합된 감마나이프 퍼펙션이 개발되었고, 2015년 뇌단층촬영장치가 결합되어 영상유도 하에 방사선수술을 시행할 수 있는 감마나이프 아이콘이 개발되었습니다. 서울대학교병원에서는 2016년 현재, 최신의 감마나이프 아이콘을 도입하여 환자 치료에 사용하고 있습니다. 감마나이프 수술의 원리 및 개념 감마나이프 수술에 사용되는 감마선은 매우 높은 에너지를 가진 빛의 일종입니다. 따라서 한 곳에 감마선을 집중시키면 그 부위의 종양세포가 죽어서 뇌질환을 치료 할 수 있습니다. 그러나 정상세포 역시 비슷한 정도로 감마선에 반응하기 때문에 종양세포만 공격하면서 정상세포는 보호하는 방법이 필요합니다. 이를 위해 감마나이프에서는 돋보기와 비슷한 원리를 적용합니다. 감마나이프는 머리 주위 192개의 다른 방향에서 감마선을 쏘아 그 중심에 초점을 형성하고, 종양을 이 초점에 놓아 종양까지 이르는 정상세포에는 영향을 거의 주지 않으면서 종양세포의 성장을 억제시키는 것입니다. 감마나이프 수술의 정밀도와 안정성 감마나이프 수술은 머리를 열지 않고 하는 수술이기 때문에 수술의 정확도와 안전성을 확보하는 것은 그 무엇보다 중요한 일입니다. 감마나이프는 현재 사용되고 있는 여러 종류의 방사선 수술 장비 중 가장 정확한 수술을 가능하게 합니다. 머리에 고정틀을 부착하고 감마나이프 수술을 하기 때문에 매우 정확하면서도 안정된 상태에서 방사선 조사가 이루어집니다. 선형가속기를 사용하지 않고 코발트소스를 사용하여 감마선을 만들어 내므로 방사선원도 매우 안정되어 있으며, 서울대학교병원의 감마나이프 아이콘의 경우 0.2mm 정도의 기계 정확도(최소한의 오차 범위 내에서 병변의 위치를 정하여 치료)를 가지고 있습니다. 기계에서 생기는 오차 이외에 뇌 내부를 촬영한 MRI 영상도 오차를 가지고 있습니다. 서울대학교병원에서는 최첨단 자기공명영상장치를 사용하고 컴퓨터를 통한 영상전송시스템인 PACS (Picture Archiving and Communication System)을 결합함으로써 영상오차를 최소화하여 환자 치료에 사용하고 있습니다. 감마나이프 수술 적용 대상 감마나이프 수술은 거의 모든 뇌종양과 동정맥 기형 등 뇌혈관질환, 그리고 기능적 뇌질환의 치료에 적용할 수 있습니다. 특히, 고령이나 기저질환 등으로 인해 수술 위험도가 높거나 두개 내 병변이 위험부위에 있어서 수술하기에 어려운 경우에도 감마나이프 수술을 적용할 수 있습니다. 감마나이프 수술은 뇌에 암이 재발 및 전이된 경우, 종양의 크기가 3cm 이하로 작은 경우에 적용할 수 있습니다. 최근에는 종양 성장억제 및 안면과 청력 기능 보존에 기존 수술만큼의 효과가 입증되어 많이 시행되고 있습니다. 자세한 적용 대상은 다음과 같습니다. - 양성 종양: 청신경종양, 뇌수막종, 뇌하수체종양, 두개인두종, 혈관아세포종, 송과체종양 등 거의 모든 양성 종양 - 악성 종양: 악성 신경교종, 전이성 뇌종양, 배아성 종양, 두경부의 악성종양 등 - 혈관 종양: 뇌동정맥기형, 해면상혈관종 등 - 기능성 뇌질환: 삼차신경통, 운동장애질환 등 - 기타 뇌종양 감마나이프 수술의 장단점 감마나이프 수술은 일반적으로 수술 전날 입원하여 준비를 하고 수술 당일에 1~3시간 정도의 수술을 시행한 뒤 당일 퇴원하는 과정으로 이루어집니다. 단, 병변에 따라 2~3일에 거쳐서 시행하는 경우도 있습니다. 주요 장점으로는 퇴원 다음날 일상생활이 가능하다는 점, 정확하고 안전한 수술이라는 점, 국소마취 하에 시행되며 수술 시 출혈/수혈이 없고 치료 성공률이 90% 이상이라는 점, 수술 후 합병증 및 통증이 적다는 점, 수술 관련 비용에 환자 부담이 적다는 점이 있습니다. 단점으로는 두개 내의 병변 외에 다른 부위의 병소는 치료하기 어렵다는 점입니다. 고정 장치를 부착할 수 있는 구조물이 없는 다른 부위에는 적용 할 수 없는데 이는 감마나이프 장치를 자유롭게 움직일 수 없기 때문입니다. 그리고 머리에 고정 장치를 할 때 환자에게 통증으로 인해 불쾌감을 줄 수 있습니다. 감마나이프 수술 후 관리 방사선 수술은 치료 후 서서히 치료효과를 보이기 때문에 치료 후 주기적인 검사를 통해 병변의 상태를 감시해야 합니다. [사진] 감마나이프 수술을 위한 영상 뇌교종의 예후 가장 예후가 안 좋은 교모세포종의 경우 생존기간이 평균 14개월이며 2년 생존율은 20~25% 정도입니다. 항암화학요법에 따른 합병증 외에 질병 경과에 따라 경련, 신경학적 결손 등이 나타날 수 있습니다. 다른 암과 비교해 상대적으로 통증이 크게 문제되지는 않습니다. 수막종의 예후 조직학적으로 수막내피형, 섬유형, 이행형 등 여러 가지 아형이 있으나, 조직학적 유형보다는 발생위치에 따른 임상증상의 차이와 신경학적 이상이 예후에 더욱 영향을 미치게 됩니다. 약 7% 정도의 수막종은 비전형 또는 역형성 수막종으로 불리는 조직 소견을 보이는데, 전형적인 조직학적 소견(90%)을 보이는 경우보다 예후가 불량합니다. 드물게 악성 수막종(2%)의 형태로 발현되기도 합니다. 전절제술로 대부분 20년 이상 생존이 가능하나, 신경학적 기능장애가 우려되어 아전절제술을 시행한 경우 재발이 일어날 수 있습니다. 뇌하수체 졸중 뇌하수체 졸중은 뇌하수체 선종의 출혈성 괴사로 인해 갑작스럽게 커지는 뇌종양 크기와 함께 수막 자극 증상 등이 나타나는 경우를 말합니다. 주요 증상으로는 두통, 구토, 시력 악화, 안구 운동 장애, 경부 강직 등이 있으며 심할 경우 의식 장애까지도 초래할 수 있습니다. 뇌하수체 졸중은 전체 뇌하수체 종양의 약 15% 정도에서 관찰되며 이는 대부분 즉각적인 감압술을 요하는 응급상황입니다. 수술이 늦어지면 심각한 뇌기능 장애를 초래하기도 합니다. 청신경초종의 예후 초기에는 내이도 내에서 발견되는 경우가 많으며 경미한 청력 저하 증상을 호소하는 경우가 많습니다. 청신경초종의 크기가 커지면서 내이도가 확장되고, 여러 방향으로 자라 주위 뇌신경 및 뇌간, 소뇌를 압박하여 여러 신경학적 장애를 초래하게 됩니다. 치료 종료 후 관리 처음에 계획하였던 치료가 종결되어 특별한 문제가 없더라도 주기적으로 뇌 MRI 촬영 등 검사를 통해 재발유무 또는 악화 가능성을 검사해야 합니다. 특별한 예방법은 없으며 두통 또는 청력저하나 이명이 지속되는 경우에는 관련 전문의의 진료를 통해 뇌 촬영을 해보는 것이 좋습니다. 청신경초종의 경우 정확한 원인에 대해 알려진 바는 없습니다만, 제2형 신경섬유종증의 경우 청신경초종의 발생 위험이 상대적으로 높으므로 신경외과 의사와 상담하여 정밀한 추적 경과 관찰이 필요합니다. 2022년 발표된 국가암등록통계에 따르면 2020년 우리나라의 암 발생 총 247,952건 중, 뇌 및 중추신경계의 악성종양은 총 1,970건으로 전체 암 발생의 0.8%를 차지했습니다. 인구 10만 명당 조발생률은 3.8명으로 보고되었습니다. (보건복지부 중앙암등록본부 2022년 12월 발표 자료) 대부분 항경련제 등 약물을 복용하게 되므로 임의로 건강보조식품이나 약물을 함께 복용할 경우 부작용이 발생할 수 있습니다. 예후가 좋지 않다고 하더라도 치료의 효과를 정확하게 예측할 수 있는 지표는 없으며 치료가 잘되는 경우도 있으므로, 뇌종양이라고 진단되었다고 해서 미리 포기하지 말고 적극적으로 치료를 받으시기를 바랍니다. 아래의 동영상 제목을 클릭하시면 뇌종양의 진단 또는 치료와 관련하여 서울대학교병원에서 제공하는 다양한 동영상을 시청하실 수 있습니다. [뇌종양 검사 및 치료 동영상] 형광유도뇌종양수술안내 두개저 내시경 수술안내 [full ver.] 머리수술환자의 퇴원후 관리 [full ver.] 신경외과 내시경수술환자의 퇴원후 관리
백혈병은 골수 또는 혈액 속에 종양세포(백혈병 세포)가 생기는 질병입니다. 백혈병은 병의 진행에 따라 급성백혈병과 만성백혈병으로 구분하며, 급성백혈병에서 백혈병 세포의 종류에 따라 급성골수성백혈병과 급성림프구성백혈병으로 나뉘게 됩니다. 급성림프구성백혈병은 림프구계 백혈구가 악성세포로 변하여 골수에서 증식하고 말초혈액으로 나와 전신으로 퍼지게 되는 질병입니다. 이 악성세포는 간, 비장, 림프절, 대뇌, 소뇌, 척수 등을 침범하게 됩니다. 대개 골수나 말초혈액에서 림프아세포가 20% 이상인 경우를 림프구성백혈병으로 정의합니다. 미국 통계상으로는 연간 10 만 명당 1.4 명이 발생하며 , 환자 나이의 중앙값은 11 세로 소아에서 주로 발생하고 있습니다 . 2022년 발표된 국가암등록통계에 따르면 2020년 우리나라의 암 발생 총 247,952건 중, 림프성백혈병은 총 875건으로 전체 암 발생의 0.4%를 차지했습니다. 인구 10만 명당 조발생률은 1.7명으로 보고되었습니다. (보건복지부 중앙암등록본부 2022년 12월 발표 자료) 과거 FAB (French-America-British, 1985) 분류를 많이 사용하였으나, 현재는 국제보건기구 (WHO)에서 형태학적, 임상적, 면역학적, 유전학적 정보를 종합해서 제시한 새로운 분류법을 사용하여 급성림프구성백혈병 아형을 세분합니다. 종전 사용하던 FAB분류는 세포 크기, 핵/세포질 비율, 핵인의 존재 여부 및 수, 핵막의 균질성 등에 따라 나눈 것으로 L1~L3 아형으로 세분합니다. 급성림프구성백혈병의 발병 원인을 밝히는 것은 대부분의 경우 불가능합니다. 하지만 유전성 요인, 바이러스 감염, 방사선 조사, 화학약품 등에 의한 직업성 노출과 항암제 등의 치료 약제들이 발병 원인이 될 수 있는 것으로 보고되고 있습니다. 즉, 이러한 원인들에 의해 암유전자 또는 인접 부위의 유전자에 변화가 일어나고, 그 결과 암유전자가 활성화되어 급성림프구성백혈병을 유발하는 것으로 추정하고 있습니다. 유전성 소인 - 다운증후군, 클라인펠터증후군, 파타우증후군 - 판코니증후군, 블룸증후군, 혈관확장성 운동실조 - 급성백혈병 환자의 형제나 쌍생아, 가족 방사선 조사 원자폭탄 투여지역, 치료를 위한 고에너지 방사선 노출환자, 라듐 노출 노동자 등 화학약품과 그 밖의 직업성 노출 벤젠, 석유화학 제품, 페인트, 방부제, 제초제, 살충제, 전자장 노출 항암화학요법제 항암제, 특히 알킬화제(alkylating agent)는 염색체 손상을 일으켜 이차성백혈병의 위험요인이 됩니다. 바이러스 EBV(Epstein-Barr Virus; 엡스타인-바 바이러스)나 HTLV-1(인간 T-세포 림프친화성 바이러스 1형)같은 바이러스 감염은 골수세포 내의 염색체에 손상을 주고 면역 체계의 이상을 초래하여 백혈병을 일으킬 수 있습니다. 급성림프구성백혈병에서 관찰되는 증상은 다른 백혈병 증상과 유사합니다. 환자의 증상은 대부분 빈혈, 백혈구의 증가 또는 감소, 그리고 혈소판 감소에 기인합니다. 피로 및 전신쇠약감과 식욕부진, 체중감소 등의 증상이 나타날 수 있으며, 발열 등 감염 징후와 점상출혈(직경 1~2mm의 작은 출혈), 반상출혈(점상 출혈보다 큰 출혈) 등의 출혈 증상이 관찰될 수 있습니다. 그 밖에 비장비대(비장이 커짐), 간비대(간이 커짐), 림프절종대(림프절이 부어오름), 흉골압통(가슴 중앙뼈의 통증) 등이 관찰될 수 있습니다. 중추신경계를 침범한 경우에는 오심, 구토, 경련 및 뇌신경마비 등이 나타나기도 합니다. 백혈구 감소에 의한 증상 잘 낫지 않는 감염증, 구내염(구강점막에 생기는 염증), 폐렴, 요로감염, 원인불명의 발열 등 적혈구 감소에 의한 증상 안면창백, 호흡곤란, 전신권태감 등 혈소판 감소에 의한 증상 피하출혈, 점막출혈, 잇몸출혈, 소화관 출혈, 뇌출혈 등 기타 증상 백혈병 세포의 증식에 따라 간, 비장 종대(부어오름), 뼈와 관절 통증 등 이러한 증상 및 징후는 수일에서 수주 사이에 빠르게 진행되는 경우가 많지만, 일부 환자에서는 수개월에 걸쳐 천천히 진행되기도 합니다. 이러한 경우 환자들은 별다른 증상을 느끼지 못하므로 건강 검진 시에 백혈병이 우연히 발견되기도 합니다. 급성림프구성백혈병이 의심되는 경우에 먼저 혈액검사(말초 혈액검사)를 통해서 각종 혈액세포 수의 이상을 측정하고, 이상 세포 유무를 점검합니다. 혈액검사 상 백혈병이 의심되는 결과가 나오면 정확한 진단을 위해 골수천자 및 골수조직검사를 실시합니다. 골수아세포의 모양에 따라 골수성 또는 림프구성 백혈병으로 분류하며, 정확한 구분을 위해 골수혈액 또는 조직을 이용하여 특수염색이나 면역염색, 유세포 분석을 통한 표면항원검사 등의 특수검사를 시행할 수도 있습니다. 최근에는 염색체 검사나 중합효소연쇄반응(PCR; polymerase chain reaction, DNA를 복제 및 증폭시키는 분자생물학적 기술), 형광제자리부합법(FISH; fluorescence in-situ hybridization) 등의 검사를 통해 백혈병 관련 유전자들의 이상 여부를 확인하는 것이 치료 결과 예측이나 치료 방침결정에 중요한 요인이 되었습니다. 혈액검사 말초정맥에서 혈액을 채취하여 백혈구, 혈색소, 혈소판 등의 혈액세포수를 측정하여, 혈액의 이상 유무를 확인합니다. 말초혈액도말검사 말초정맥에서 채취한 혈액을 유리 슬라이드위에 얇게 펼치고 염색 후 현미경으로 관찰합니다. 각 혈액세포(백혈구, 적혈구, 혈소판)의 모양과 분포를 파악하여 백혈병 진단에 사용합니다. 골수검사 기본 혈액검사에서 악성 질환이 의심되면 골수검사를 받을 필요가 있고 골수검사로 확실한 진단을 하게 됩니다. 골수검사는 도말검사와 조직검사를 모두 시행하여 병을 진단하게 되며 결과 확인은 3일에서 5일 정도 걸립니다. 그 외에도 골수를 채취하여 면역표현형의 분석, 염색체 검사와 분자유전학적 검사를 아울러 시행하여 진단 및 분류에 활용합니다. 또한 병의 경과를 전망하는데 지표로 삼고 향후 치료의 경과 관찰과 미세잔류병의 추적 등에 유용하게 사용하고 있습니다. 면역표현형검사 백혈병 세포표면에 존재하는 항원의 특성을 분석하고 백혈병 아형 분류에 매우 중요한 정보를 제공하며 환자의 예후 판정에 도움을 줍니다. 세포유전학검사 염색체의 구조와 이상을 보기 위해 시행하며 진단 및 예후 판정에 도움을 줍니다. 특히 급성림프구성백혈병에서 자주 관찰되는 아래와 같은 염색체 전좌(염색체의 단편이 타 염색체와 재결합한 것)를 확인하기 위하여, 세포유전학검사를 시행하게 됩니다. - B세포계열: t(9;22)-필라델피아 염색체, t(4;11), t(8;14), t(8;22) - T세포계열: t(1;14), t(8;14), t(11;14) 분자유전학 검사 진단 및 분류에 사용되며, 예후의 지표로 삼고 향후 치료의 경과관찰과 미세잔류병의 추적 등에 유용하게 사용됩니다. 뇌척수액 검사 급성림프구성백혈병은 다른 급성백혈병에 비해 중추신경계(뇌와 척수)로 전이가 흔합니다. 성인 급성림프구성백혈병 환자의 경우 진단 당시 중추 신경계 백혈병의 발생 빈도는 5~10% 정도입니다. 따라서 중추신경계에 암세포가 침윤되었는지 아닌지를 확인하기 위해 뇌척수액을 채취하여 현미경으로 관찰합니다. 그 안에 백혈병 세포가 있는지 여부를 조사하고, 이를 통해 질병의 경과 및 치료성과와 재발 여부를 확인합니다. 급성림프구성백혈병 환자에게 항암화학요법을 시행하기 전에 심혈관계, 간, 신장의 기능, 동반된 질환 유무, 빈혈 및 혈소판 감소 유무, 예후 예측 인자 등을 종합적으로 고려하여 치료를 시작하게 됩니다. 항암화학요법 항암화학요법은 진단 시 나이와 분자/세포유전자 검사결과를 종합하여 결정하게 되며, 개개인에 따라 조금씩 달라질 수 있습니다. 급성림프구성백혈병에 대한 항암화학요법은 크게 관해유도요법, 중추신경계 예방요법 및 관해 이후 행해지는 공고요법과 유지요법으로 나뉩니다. 1. 관해유도요법 일반적으로 2가지 이상의 항암제를 동시에 수일에 걸쳐 정맥 주사하여 이를 통해 완전관해를 유도합니다. 복합 항암 요법으로 강하게 치료하기 때문에 구토, 감염, 출혈 등과 같은 합병증이 발생하며, 일부 환자의 경우 이로 인해 사망에 이를 수 있습니다. 일반적으로 완전관해까지 4~6주 정도의 기간이 소요되며, 현재의 표준 치료법으로 소아의 경우 약 90%, 성인의 경우 약 70~90% 정도가 완전관해에 도달합니다. *완전관해: 골수검사를 재시행하여 판단하게 됩니다. 완전관해란 치료후 골수검사에서 아세포가 5%이하이며 골밀도가 20%이상이면서, 피검사 수치가 정상으로 회복하여 4주 이상 유지되는 것을 말합니다. 2. 중추신경계 예방요법 완전관해가 확인되면 백혈병 세포의 중추 신경계 침범을 방지하기 위해 중추신경계 예방 치료가 시행됩니다. 초기 항암화학요법으로 골수 및 말초 혈액에서 완전관해가 되었다고 해도 중추 신경계는 아직 관해상태가 아닐 가능성이 많습니다. 중추 신경계 예방 치료를 시행하지 않을 경우 성인 환자 중 약 40%에서 중추 신경계 재발이 일어납니다. 중추 신경계는 뇌, 혈관 장벽이 있어 항암제가 잘 가지 않아 약제들이 잘 투과하지 못하기 때문에 효과적으로 치료가 되지 않은 부분입니다. 가장 널리 사용되는 치료법은 뇌척수액 검사와 동일한 방법으로 시행하는 척수강 내 항암 치료이며, 치료 결과가 나쁠 것으로 예상되는 그룹이나, 중추신경계 침범이 있었던 경우는 머리에 방사선 치료를 병행하기도 합니다. 3. 공고요법 완전관해에 도달하여도 많은 환자가 병의 재발을 경험하게 되며, 이는 일반적인 검사로 발견되지 않지만 환자의 몸속에 비정상 백혈병 세포가 잔존함을 의미합니다. 따라서 완전관해 후 완치율과 장기 생존율을 높이기 위한 재치료를 시행하며, 이를 공고요법이라 합니다. 공고요법은 관해유도요법과 유사한 방법으로 시행하며, 치료 방법에 따라 다를 수 있지만 보통 2~3회 반복합니다. 4. 유지요법 위에서 언급한 치료를 모두 마친 후에도 재발을 막기 위해 먹는 항암제와 정맥주사로 투여하는 항암제를 장기간에 걸쳐 투약하게 되는데, 이를 유지요법이라고 합니다. 현재 표준치료법은 1년 6개월~2년 정도 시행하게 됩니다. 5. 재치료 관해유도치료는 혈액과 골수 내에 존재하는 백혈병 세포를 없애는 것을 목적으로 합니다. 그러나 병의 관해가 이루어지지 않을 경우 재관해 치료를 받아야 합니다. 이 경우에는 약제를 바꾸어 관해를 유도할 수 있습니다. 조혈모세포이식 조혈모세포이식은 일반적으로 관해가 되지 않거나 재발한 환자 또는 재발하기 쉬운 고위험군 환자에서 시행합니다. 백혈병 환자나 정상인의 골수에는 혈액을 만드는 어머니 세포인 조혈모세포가 존재합니다. 조혈모세포이식이란 백혈병이 발생한 환자의 조혈모세포를 제거하고 대신 정상인의 조혈모세포를 주입하는 치료법입니다. 우선 대량의 항암제를 사용하는 화학요법과 방사선요법을 조합한 치료를 시행하여 골수를 포함한 환자 체내의 모든 백혈병 세포와 잔존하는 정상 혈액세포까지 사멸시킵니다. 다음으로 조직적합성이 일치하는 조혈모세포 공여자로부터 정상적인 조혈모세포를 채취하게 됩니다. 공여자는 형제 중 조직적합성 검사가 일치하는 것으로 판정된 사람(확률은 1/4) 또는 조혈모세포은행에 등록된 자발적인 공여자 중 조직적합성이 일치하는 사람입니다. 공여자로부터 얻은 조혈모세포는 환자의 혈관을 통해 주사되며, 저절로 환자의 골수로 이동하여 생착(조직이 다른 조직에 붙어서 살아가는 것)하므로 직접 골수에 주사할 필요가 없습니다. 조혈모세포이식은 완치를 기대할 수 있는 치료법입니다. 방사선 치료 중추신경계 예방과 치료를 하기 위해 사용합니다. 또한 남성의 고환에서 진단된 경우에도 사용합니다. 고환에 25%까지 백혈병 세포가 침범했을 때는 고환이 커지거나 아플 수 있습니다. 고환에 침범된 경우에는 정맥 항암제로는 퇴치되지 않기 때문에 외부에서 방사선을 조사하게 됩니다. 그러나 수정능력이 상실될 위험이 있기 때문에 중추신경계처럼 예방 목적의 방사선 치료는 시행하지 않지만 고환이 침범된 경우나, 치료 후 재발이 된 경우 등 치료 목적으로는 방사선 치료를 사용합니다. 또한 조혈모세포이식과정에서 전처치의 일환으로 전신 방사선조사를 실시하는 경우도 있습니다. 표적 치료 성인 급성림프구성백혈병의 경우 현재의 표준 치료법으로는 절반에 미치지 못하는 환자만이 완치되고 있습니다. 몇몇 연구에서 급성림프구성백혈병과 관련된 많은 유전자변이가 밝혀졌고, 기존의 항암제와 달리 암세포의 일부 특성만을 선택적으로 공격하는 치료제들이 잇따라 개발되었습니다. 이러한 표적 치료제를 기존의 치료법에 적용하고자하는 시도가 다방면에서 이루지고 있으며, 향후 치료법에 긍정적인 변화를 가져다 줄 것으로 기대됩니다. 예) 필라델피아 염색체 양성[t(9;22)]인 급성림프구성백혈병의 경우가 25% 되며 50세가 넘은 경우에는 그 빈도가 40% 이상까지 증가됩니다. 이런 경우 항암화학요법과 함께 글리벡과 같은 표적항암제를 투여하여 이식 성적을 높인 연구들이 보고되고 있습니다. [그림] 관해유도치료 급성림프구성백혈병은 항암화학치료 없이 수혈이나 항생제투여와 같은 지지요법(보조요법)만으로는 평균 수명이 6개월에 지나지 않을 정도로 치명적인 질병이며, 3~5세의 소아나, 60세 이상의 노인에서 많이 발생합니다. 소아의 경우 현재의 표준 치료법으로 약 70~80%에서 완치될 수 있지만, 성인의 경우 약 30~40%의 환자만이 장기 생존하게 됩니다. 치료 결과에 관련이 있는 요인에는 나이, 비정상 백혈병 세포 수, 유전자변이, 환자의 활동정도 등이 있으며, 이러한 요인에 따라 생존율에 큰 차이를 보입니다. 항암화학요법의 부작용 1. 골수기능저하 골수는 백혈구, 적혈구, 혈소판 등의 혈액세포와 면역성분을 만들어 내는 곳입니다. 대부분의 항암제는 골수에서 혈액세포를 만드는 기능을 저하시키므로 약물 투여 후 일정기간 동안 혈액세포의 생산이 감소하게 되어 각각의 혈액세포의 기능도 저하되고 이로 인한 부작용이 생길 수 있습니다. - 백혈구 감소와 감염: 백혈구는 감염을 유발하는 세균과 싸워 우리 몸을 보호하는 역할을 하는 세포로, 혈액에서 백혈구 수가 줄면 감염의 위험이 증가합니다. - 적혈구 감소와 빈혈: 적혈구는 우리 몸의 모든 조직에 산소를 전달하는 역할을 하는 세포입니다. 적혈구 수치가 감소하면 신체의 각 조직은 활동에 필요한 충분한 양의 산소를 공급받지 못하게 되어 빈혈 증상이 나타나게 됩니다. - 혈소판 감소와 출혈: 혈소판은 우리 몸에 출혈이 생겼을 때 응고 되어 피를 멈추게(지혈작용) 하는 혈액세포입니다. 혈소판 수치가 감소하면 지혈 작용이 잘 되지 않아 작은 상처에도 쉽게 멍이 들고 출혈이 되기 쉽습니다. 2. 위장관계 부작용 - 오심(메스꺼움)과 구토: 대부분의 항암제는 위장관의 점막과 구토를 조절하는 뇌의 중추신경계에 영향을 미쳐 오심과 구토를 일으킬 수 있습니다. 증상은 약물의 종류에 따라 다르며 환자마다 개인차가 있어 오심을 느끼지 않는 경우도 있지만 대부분의 환자는 경미한 정도라도 오심을 느끼는 경우가 흔합니다. - 구내염: 구내염은 항암제가 입이나 목에 있는 점막 상피세포에 영향을 미쳐 잇몸, 혀, 입술, 목 등 헐거나 염증이 생기는 것을 말합니다. - 구강건조증: 구강건조증은 침 분비가 감소하여 입안이 건조해지는 증상을 말하며, 구강 점막의 상처나 탈수, 불안, 우울 등으로 인해 생깁니다. - 설사: 설사는 하루 3번 이상 묽은 변을 보는 것으로 항암제가 장 점막세포에 영향을 미치게 되면 장속의 수분이 제대로 흡수되지 않아 생길 수 있습니다. - 변비: 변비는 평소 배변 습관보다 그 횟수가 감소하거나 배변 시 어려움이 있는 것을 말하며, 항암제 투여로 음식과 수분 섭취가 부족하거나 활동량이 감소하면 생길 수 있습니다. 3. 탈모 머리와 몸의 모낭은 급속히 자라고 분열하는 세포들로 구성되어 있어서 항암제에 영향을 받을 수 있습니다. 탈모는 머리 뿐 아니라 몸의 다른 부분에서도 나타날 수 있으며, 보통 치료 시작 후 2~3주 안에 시작되고 치료가 종료된 후 6~8주 정도면 다시 나기 시작합니다. 새로 나는 머리카락은 이전의 머리카락과 색깔, 굵기 등이 다를 수 있습니다. 4. 피부변화 항암치료로 인해 피부가 건조해지면서 가려움증이 동반될 수 있습니다. 가려움증이 심할 때는 손으로 만지거나 긁지 않습니다. 긁다가 상처가 생기는 경우 염증과 2차 감염을 일으킬 수 있습니다. 항암제 종류에 따라 피부에 색소침착이 증가되는 것을 경험할 수 있습니다. 또한 항암치료 기간 중에 일시적으로 피부발진이 생길 수 있습니다. 5. 피로 피로는 대부분의 암환자가 경험하는 매우 흔한 증상입니다. 피로를 명확하게 표현하는 것은 쉽지 않지만 대부분의 환자들은 피곤함, 허약감, 소진감, 기진맥진 그리고 짓눌리는 것 같거나 활기가 없는 느낌, 집중할 수 없고 아무것도 할 의욕이 생기지 않는 기분 등으로 표현합니다. 조혈모세포이식의 부작용 조혈모세포이식 후에는 면역기능의 저하가 장기간 지속되어 반복적인 세균감염이나 바이러스 감염, 진균 감염 등이 발생할 수 있습니다. 면역기능의 회복은 조혈모세포 이식편의 종류, 면역억제제 투여 기간, 이식편대숙주반응 유무 등에 따라 차이가 날 수 있습니다. 대개의 경우 급성골수성백혈병의 원인을 모르기 때문에 예방이 어렵지만, 일부 인과 관계가 증명된 것들은 가능한 피해야 합니다. 다량의 방사선 노출과 벤젠, 담배, 페인트, 제초제 등의 화학물질에의 노출, 알킬화제, 에토포사이드나 독소루비신 같은 항암제에 노출, 클로람페니콜, 페닐부타존 등의 약제에 노출되는 것을 피해야 합니다. 또한 가족 내 백혈병 환자가 있는 경우 유전적 소인이 있을 가능성이 있으므로 주의를 요합니다. 급성림프구성백혈병은 항암화학치료를 통해 완치가 될 수 있는 질환이며, 무엇보다 병을 이겨내고자 하는 의지가 중요합니다. 항암화학치료가 많은 시간과 비용, 고통을 수반 하는 만큼 환자 자신과 가족, 의료진이 합심하여 치료를 성공적으로 이끌어 갈 수 있도록 노력해야 합니다. 입원치료를 제외하면 암환자라고 해서 일상생활에 구애를 받을 필요는 없으며, 정상적인 사회생활을 유지하는 것이 치료에 도움을 줄 수도 있으므로 이에 대해 의료진과 상의하는 것이 좋습니다. 많은 암환자들이 질병에 의한 압박감, 기능 상실, 치료의 고통 등으로 인한 불안 증상, 우울증, 불면증 등을 경험하는데, 많은 경우 심리치료, 웃음 요법 등의 행동 치료와 적절한 약물치료에 의해 이러한 증상들이 완화될 수 있으므로 이에 대해서도 반드시 능동적으로 대처하고자 하는 자세가 필요합니다. 아래의 동영상 제목을 클릭하시면 급성림프구성백혈병의 진단 또는 치료와 관련하여 서울대학교병원에서 제공하는 다양한 동영상을 시청하실 수 있습니다. [급성림프구성백혈병(ALL) 검사 및 치료 동영상] 조혈모세포이식 [full ver.] 조혈모세포이식을 위한 말초조혈모세포채집 안내 골수검사 안내 [full ver.] 골수검사 안내(골수흡인 및 생검) 뇌척수액검사 안내 [full ver.] 뇌척수액검사 안내(성인) [요약판] 뇌척수액검사 안내(성인) 저균식과 무균식(멸균식) 안내 수혈의 개념과 종류 중심정맥삽관안내
골수에서의 백혈구는 크게 림프구성과 비림프구성으로 나누어집니다. 급성 골수성 백혈병은 림프구가 아닌 비림프구성 백혈구에서 발생하는 질환으로, 골수에서 골수모세포(암세포)가 통제되지 않고 만들어짐으로써 여러 가지 증상과 징후가 생기는 것입니다. 급성 골수성 백혈병은 골수와 골수 외 장기에 골수, 단구, 거핵 세포 계열의 미성숙 백혈병 세포(blast)가 증식되고 축적되는 것을 특징으로 합니다. 골수내의 침윤은 정상 조혈 기능장애를 일으켜서 치료 받지 않으면 보통 2개월 이내에 감염 또는 출혈로 사망하게 됩니다. 급성 골수성 백혈병은 소아 백혈병 가운데 25-30%를 차지합니다. 출생할 때부터 10세까지는 비슷한 발생 빈도를 보이나 10대 동안에는 약간 높은 발생 빈도를 나타냅니다. 발병에 있어 인종이나 성별의 차이는 확실하지 않습니다. 15세 이하 의 소아에서 연간 100만 명당 5-6명이 발생 빈도를 보이고 있으며, 신생아 또는 선천 백혈병의 경우 대부분이 급성 골수성 백혈병입니다. 다른 암처럼 급성 골수성 백혈병도 전염되지 않습니다. 아직까지 유전인지, 환경적 요인인지는 밝혀지지 않았습니다. 급성 골수성 백혈병의 발생 빈도는 다운 증후군, Fanconi 빈혈, Diamond-blackfan 빈혈, Kostmann 증후군, Bloom 증후군과 같은 유전질환에서 증가하며, 다른 악성 종양으로 치료 받은 경우에도 2차로 급성 골수성 백혈병 발생의 위험성이 증가합니다. 2022년 발표된 국가암등록통계에 따르면 2020년 한 해 동안 우리나라 소아암은 총 966건 발생하였으며 소아 급성골수성백혈병은 총 66건으로 전체 소아암 발생의 6.8%를 차지했습니다. 소아 인구 10만 명당 조발생률은 10.3명으로 보고되었습니다. (보건복지부 중앙암등록본부 2022년 12월 발표 자료) 원인은 아직 불분명합니다. 동물실험 결과 바이러스 감염이 가장 가능성이 많은 것으로 알려져 있습니다. 환경적인 요인으로는 방사선 조사, 감염, 약물 등이 의심되고 있으나 이에 대한 확증은 없습니다. 또 백혈병을 앓고 있는 형제자매 중에서 그렇지 않은 경우보다 4배의 높은 발생률을 보이는데 가족적으로 백혈병의 집결빈도가 높은 것으로 미루어 보아 유전적인 원인을 드는 학설도 있습니다. 급성 골수성 백혈병의 발병 원인을 밝히는 것은 대부분의 경우 불가능합니다. 하지만 유전성 요인, 방사선 조사, 화학약품 등에 의한 직업성 노출과 항암제 등의 치료 약제들이 발병 원인이 될 수 있는 것으로 보고되고 있습니다. 즉, 이러한 원인들에 의해 암유전자 또는 인접 부위의 유전자에 변화가 일어나고, 그 결과 암유전자가 활성화되어 급성 골수성 백혈병을 유발하는 것으로 추정하고 있습니다. 유전성 소인 - 다운증후군, 클라인펠터증후군, 파타우중후군 - 판코니증후군, 블룸증후군 - 쌍생아, 환자의 형제 등 가족에서의 발병 방사선 조사 원자폭탄 투여지역, 치료를 위한 X선 노출환자, 라듐 노출 노동자 등 화학약품과 그 밖의 직업성 노출 벤젠, 페트로리움 제품, 페인트, 방부제, 제초제, 살충제, 전자장 노출 항암 화학요법제 항암제, 특히 알킬화제(alkylating agent)와 토포아이소머라제 II(topoisomerase II) 억제제 담배 그외 다른 혈액 질환 발작성야간성혈뇨증, 골수이형성증후군, 골수증식성 질환 등 급성 골수성 백혈병의 초기 증상은 발열과 오한, 출혈성 경향을 보이기도 하고 림프절이 붓고 감기와 유사한 증상을 보이기도 합니다. 쇠약해지는 것을 느끼기도 하고 뼈나 관절 부위의 통증이 생기는 경우도 있습니다. 어떤 경우에는 병이 상당히 진행할 때까지 잘 모르는 경우도 있습니다. 급성 림프구성 백혈병과 마찬가지로 증상은 크게 두 가지로 나누어 볼 수 있습니다. 첫 번째는 혈액을 구성하는 정상세포(적혈구·백혈구·혈소판)들이 부족하여 생기는 증상이고, 두 번째는 백혈병을 일으키는 미성숙 골수구계 세포구가 여러 기관을 침범하여 생기는 증상입니다. 정상세포가 부족하여 생기는 증상은 우선 적혈구의 부족으로 인해 생기는 빈혈, 무기력, 식욕 부진, 맥박이 빨라지는 증상과 호흡 곤란, 그리고 심장 기능도 약해질 수 있습니다. 정상적인 백혈구가 부족하여 각종 감염으로 인한 발열이 있고, 혈소판이 부족하여 출혈 증상이 나타나는 경우도 있습니다. 두 번째 증상은 미성숙 백혈병 세포들이 비장·간·골수·림프절·뼈·뇌 등을 침범하여 생기는 증상입니다. 뼈의 통증은 급성 림프구성 백혈병에 비해 흔하지 않지만 비장과 간이 커지는 경우는 많습니다. 급성 골수구성 백혈병의 형태에 따라 목 주위나 겨드랑이 등의 림프절이 붓는 경우도 있으며 중추신경계를 침범하면 신경계의 증상도 나타납니다. 증상이나 진찰 소견에서 백혈병이 의심되는 경우에는 혈액 검사를 시행합니다. 혈액 검사에서 빈혈, 혈소판 감소, 백혈구 수의 증가나 감소가 있는 경우에는 골수 검사를 시행합니다. 다른 질환에서도 골수 검사가 필요한 경우가 있지만 혈액 종양 질환인 백혈병의 경우 골수 검사는 급성 골수성 백혈병의 형태와 종류를 정확히 아는 데 필수적인 검사입니다. 이 검사를 통해 예후를 알 수 있고 치료방침을 결정할 수 있습니다. 골수 검사를 하여 진단이 되면 중추신경계의 침범이 있는가를 알기 위해 척수액 검사를 하게 됩니다. 임상적 증상, 혈액 검사(CBC 검사), 골수 검사, 유전학적 검사 및 면역학적인 여러 가지 검사를 하면 급성 골수성 백혈병의 종류를 분류할 수 있습니다. 급성 골수성 백혈병은 FAB 유형으로 분류하는 것이 표준입니다. 이러한 FAB 유형 분류를 보면 급성 골수성 백혈병은 M0에서 M7까지 8개의 아형으로 구분됩니다. 급성 골수성 백혈병도 진단시 이미 혈액을 통해 전신으로 퍼져 있는 상태이기 때문에 병의 단계나 시기를 구분하지는 않습니다. 물론 때로는 다른 기관의 조직들을 파고 들어가는 경우도 있습니다. 그러나 이러한 것이 예후를 판가름하는 중요한 인자는 아닙니다. 급성 골수성 백혈병 8가지 아형 중 M3인 급성 전골수구성 백혈병을 제외하면 예후나 치료에 대한 반응에 차이가 거의 없습니다. 치료방법도 M3를 제외하면 치료방법도 거의 비슷합니다. Type FAB 분류 Acute myeloid leukemia(AML) Myeloblstic, no maturation M0 or M1 Myeloblstic, some maturation M2 Hypergranular promyelocytic M3 Myelomonocytic M4 Monocytic M5 Erythroleukemia M6 Megakaryoblastic M7 [표] 급성 백혈병의 아형 분류 급성 골수성 백혈병 치료의 목표는 최상의 삶의 질을 유지하면서 장기적인 관해를 유지하는 것입니다(완치시키는 것입니다). 향상된 지지요법과 함께 강화된 치료요법을 도입함으로써 질병 없이 살 수 있는 확률이 높아지고 있습니다. 항암화학요법 치료의 일차적인 방법은 항암제를 이용한 화학요법입니다. 백혈병 세포들이 일부 조직에만 부분적으로 많이 침범한 경우나 중추신경계를 침범한 경우에는 방사선 치료를 함께 시행하여야 할 때도 있습니다. 그 외에도 환자 스스로의 암세포에 대한 저항력을 증강시키는 면역체계의 강화요법이 있는데 이를 생물학적 치료라고 합니다. 항암화학요법이란 백혈병을 일으키는 암세포(미성숙 골수구계 세포 )를 없애기 위한 약물치료를 말합니다. 화학요법에는 입으로 약을 먹는 경우도 있고 정맥혈관을 통해서 주사로 투여하는 경우도 있습니다. 또 근육 내 주사나 피하 주사도 있는데 이러한 화학요법 모두는 전신적 치료입니다. 왜냐하면 약물이 혈관을 타고 몸 전체를 돌면서 백혈병 세포들을 죽이기 때문입니다. 화학요법은 때로는 척수강 내 주사로 투여하는 경우도 있는데 뇌와 척수를 싸고 있는 척수강은 약물이 잘 들어가지 않기 때문에 직접 투여하는 것입니다. 급성 골수성 백혈병의 항암요법은 관해 유도요법과 공고요법의 두 가지로 크게 나눌 수 있습니다. 유도요법 급성 골수성 백혈병의 관해 유도에는 대개 2~4가지의 약제들을 함께 사용합니다. 대개의 경우 5~10일 간 항암 치료를 통해 관해를 유도합니다. 완전 관해라는 것은 모든 질병의 증상이 없어지고 혈액과 골수가 정상적인 모양과 기능을 되찾는 것을 말합니다. 병의 관해를 확인하기 위해서는 관해 유도를 위한 항암 치료가 끝나고 골수가 회복된 이후에 골수 검사를 하여야 합니다. 이때 골수 검사 소견에서 골수의 미성숙 골수 모세포라는 것이 5% 이하가 되어야 합니다. 급성 골수성 백혈병에서 완전 관해라는 것은 매우 중요한 의미를 가집니다. 관해 유도가 성공적으로 되면 다음 치료를 하는 데 있어서 유리한 입장이 되고 결국 좋은 예후를 기대할 수 있습니다. 그러나 완전 관해가 되었다는 것은 병이 완치되었다는 것과는 다릅니다. 즉 미세하게 잔류하는 암 세포들이 아직도 많이 있다는 것입니다. 공고요법 관해 유도 후 남아 있는 미세 잔류 백혈병 세포들을 없애기 위한 치료가 공고요법입니다. 먼저 공고요법은 관해 유도치료와 같거나 다른 약제들을 사용하며 1차 공고치료는 관해 유도에서 회복된 직후 바로 시행합니다. 동종 조혈 모세포 이식은 2차 공고치료 후 관해 상태에서 실행합니다. 골수 이식을 하지 않는 경우라도 장기적인 생존과 질환의 재발 억제를 위해서 4회의 공고치료를 받아야 합니다. 중추신경계 예방요법 소아의 급성 골수성 백혈병에서도 급성 림프구성 백혈병에서와 같이 예방적인 중추신경계 예방요법을 받습니다. 중추신경계 예방요법은 척수강 내 주사만 하는 경우도 있고, 전신적인 고용량의 화학요법을 함께 하는 경우도 있습니다. 이 치료는 중추신경계에 존재하는 백혈병 세포들을 죽임으로써 이들 암세포가 척수나 뇌를 침범하며 번지지 못하게 하는 것이 목적입니다. 방사선 치료도 이러한 목적으로 함께 사용할 수 있습니다. 그러나 실제적으로 치료가 끝난 후 장기적으로 추적 관찰을 하여 본 결과 원하지 않던 부작용이 발생하는 경우가 많습니다. 화학요법 때 사용한 약물에 의한 심장, 신장(콩팥), 청각 기능의 장애를 일으키는 경우가 있으며, 방사선 치료에 의한 성장과 발달의 장애가 오는 경우도 있습니다. 급성 골수성 백혈병의 경우에도 중추신경계 치료를 하지 않는 경우에는 중추신경계 재발이 20%까지 이릅니다. 특히 중추신경계 재발은 성인들보다 소아에게 더 많고 중추신경계 재발을 보이는 환자는 골수재발까지 오므로 급성 골수성 백혈병 환자에게도 중추신경계 예방치료가 효과적입니다. 급성 골수성 백혈병 중 M3형의 전골수구성 백혈병은 출혈성 경향이 심하고, 범발성 혈관응고 장애 증후군(응고인자를 계속 사용, 응고인자가 고갈되면서 출혈을 하는 병)을 잘 일으키는 것이 특징입니다. 이는 이들 암세포에서 분비되는 특별한 과립에 의해 생기는데 아트라(ATRA)라고 하는 비타민 A의 유도체로 관해 유도를 할 수 있습니다. 아트라는 아직 미성숙단계의 급성 전골수구성 암세포들이 완전히 성숙하도록 촉진하는 기능을 하여 완전 관해를 유도할 수 있습니다. 약을 경구로 복용하게 하며 반응에 따라 30~90일 정도 사용하면서 관해를 유도합니다. 조혈모세포 이식 조혈모세포 이식은 크게 두 가지로 나누어 볼 수 있습니다. 하나는 동종 조혈모세포 이식이고, 하나는 자가 조혈모세포 이식입니다. 급성 골수성 백혈병의 소아에서는 1차 관해시 동종 조혈 모세포 이식을 하는 것이 가장 효과적인 치료방법으로 인정됩니다. 그렇지만 형제 간에 조직 적합 항원이 일치하는 경우는 25% 미만이고, 점차 형제들의 수가 감소하고 있어서 공여자를 찾기가 어려운 경우가 많습니다. 이식 시기는 완전 관해 후 수개월 이내에 시행하게 됩니다. 강력한 전 처치(이식 전 치료) 이후 시행하는 조혈모세포이식의 성적은 5년 무병생존율이 55~80%입니다. 5년 무병 생존율이란 5년간 병 없이 지내는 생존 확률로 완치와 같은 의미로 사용되며, 실제 5년 이후 재발되는 경우는 거의 없습니다. 자가 조혈모세포이식은 조직 적합 항원이 일치하는 사람이 없는 경우에 적용됩니다. 자가 조혈모세포이식은 완전 관해가 되었을 때 자신의 조혈모세포를 뽑아 보관해 두었다가 환자 자신의 암세포와 정상세포들까지 죽일 수 있는 정도의 강력한 항암요법과 방사선치료를 통하여 전처치 한 다음 보관해 두었던 자신의 조혈모세포를 이식하는 방법입니다. 체외에서 자신의 조혈모세포 중에 포함되어 있는 암세포를 가려 제거하는 것이 문제점으로 남아 있습니다. 최근 널리 사용되고 있는 급성 골수성 백혈병의 관해 유도요법이 시행되기 전에는 급성 골수성 백혈병의 치료 가능성은 매우 회의적이었습니다. 그러나 지지요법의 발달과 더불어 몇 가지 약제의 복합 항암 치료를 통해 최근 80% 정도의 높은 완전 관해 유도율을 보이고 있습니다. 완전 관해된 급성 골수성 백혈병은 조혈 모세포 이식을 통해 완치될 가능성이 더욱 높아집니다. 형제 간 조직 적합성이 일치하여 시행하는 동종조혈모세포 이식의 경우 완치율이 약 80%, 자가 말초 조혈모세포이식의 경우 이보다는 떨어지지만 50~70%의 환자가 장기적으로 질병 없이 생존할 수 있습니다. 혈액 내의 백혈구 수가 많거나(>100,000/㎕), 7번째 염색체가 단일 염색체일 때, 골수 이형성 증후군에서 발생하였거나 다른 암 질환을 치료한 뒤 2차적으로 발생한 경우에 예후가 나쁜 것으로 보고되고 있습니다. 예방 원인을 정확히 모르기 때문에 예방이 어렵습니다. 일부 인과관계가 증명된 경우에는 가능한 한 그 원인을 피해야 합니다. 다량의 방사선 노출과 벤젠, 담배, 페인트, 제초제 등의 화학물질에의 노출, 알킬화제, 에토포사이드나 독소루비신 같은 항암제에 노출, 클로람페니콜, 페닐부타존 등의 약제에 노출되는 것을 피해야 합니다. 또한 가족 내 백혈병 환자가 있는 경우 유전적 소인인 병인에 관여할 가능성이 있으므로 주의를 요합니다. 관리 급성 골수성 백혈병 환자에게 특별히 요구되거나 도움이 되는 식이요법은 없습니다. 다만 질병이나 치료로 인해 면역력이 저하된 상태이므로 위생적인 식사 관리가 중요합니다. 병원에 입원하여 치료 받는 경우, 대부분 음식을 가열 처리하여 만든 저균식을 먹게 됩니다. 퇴원하여 통원 치료하는 경우에는 일반적인 음식을 섭취해도 문제가 없지만 날것으로 섭취하는 과일 및 야채의 경우 깨끗이 씻고 껍질을 완전히 벗겨 먹는 것이 좋으며, 어패류나 육류는 되도록 조리해서 먹는 것이 좋습니다. 급성 골수성 백혈병은 완치가 될 수 있는 질환이며, 무엇보다 이겨내고자 하는 의지가 중요합니다. 항암 화학 치료와 조혈모세포이식이 많은 시간과 비용, 고통을 수반 하는 만큼 환자 자신과 가족, 의료진이 합심하여 치료를 성공적으로 이끌어 갈 수 있도록 노력해야 합니다. 입원치료를 제외하면 암환자라고 해서 일상생활에 구애를 받을 필요는 없지만 가급적 사람이 많이 모이는 장소는 피하는 게 좋습니다. 정상적인 사회생활을 유지하는 것이 치료에 도움을 줄 수도 있으므로 이에 대해 의료진과 상의하는 것이 좋습니다. 많은 암환자들이 질병에 의한 압박감, 기능 상실, 치료의 고통 등으로 인한 불안 증상, 우울증, 불면증 등을 경험하는데, 많은 경우 심리치료, 웃음 요법 등의 행동 치료와 적절한 약물 치료에 의해 이러한 증상들이 완화될 수 있으므로 이에 대해서도 반드시 능동적으로 대처하고자 하는 자세가 필요합니다. 항상 몸을 청결히 합니다. 인체에는 피부나 구강점막, 항문주위 등에 정상적으로 세균이 살고 있습니다. 정상적인 면역력을 가진 사람에게는 그 세균들이 해가 되지 않으나, 항암 요법 중에는 면역력이 저하되어 있어 오히려 정상 균 무리들에 의해 감염 될 수 있고 이로 인해 열이 발생할 수 있습니다. 항상 가글링과 좌욕을 생활화 하도록 합니다. 아이들을 대하기 전에 항상 손을 씻도록 하고, 방문객을 제한합니다. 손씻기는 각종 감염과 바이러스에 의한 질환을 예방할 수 있도록 해줍니다. 38℃ 이상 1시간씩 지속되거나, 한번이라도 38.3℃을 넘으면 열로 간주합니다. 열과 함께 심한 오한(온 몸이 떨림)을 경험할 때에는 세균 감염의 가능성이 크다는 것을 의미하므로 병원에 문의하거나 응급실로 오도록 합니다. [AML 검사 및 치료 동영상] 조혈모세포이식 [full ver.] 조혈모세포이식을 위한 말초조혈모세포채집 안내 골수검사 안내 [full ver.] 골수검사 안내(골수흡인 및 생검) 저균식과 무균식(멸균식) 안내 [full ver.] 소아암환자의 영양관리 안내 [full ver.] 소아암환자의 감염관리 안내 [full ver.] 소아암환자의 가글 및 좌욕 안내
골종양이란 뼈에 생기는 종양을 말하며, 일반적으로는 뼈와 연결된 연골 및 관절에 생기는 종양도 골종양에 포함됩니다. 다른 종양과 마찬가지로 골종양에도 양성 종양과 악성 종양(암)이 있는데, 골종양은 양성이 훨씬 더 많습니다. 또한 그 기원에 따라서는 뼈 조직 자체에서 생긴 원발성 골종양과 다른 곳에서 발생한 악성 종양이 옮겨 와서 생긴 전이성 골종양으로 나눌 수 있습니다. 골종양은 흔히 발생하는 종양은 아니며 우리나라에서는 뼈 및 관절연골의 종양이 연간 인구 10 만 명당 1 명 정도로 발생하여 , 전체 종양 중 0.2% 를 차지하고 있습니다 . 골종양은 양성과 악성 모두 10 대 때에 가장 많이 발생하며 , 소아에서는 악성 골종양이 성인에 비해 높은 비율을 차지하기 때문에 임상적으로 매우 중요한 질환이라 할 수 있습니다 . 2022년 발표된 국가암등록통계에 따르면 2020년 한 해 동안 우리나라 소아암은 총 966건 발생하였으며, 소아 악성골종양은 총 49건으로 전체 소아암 발생의 5.1%를 차지했습니다. 소아 인구 10만명당 조발생률은 7.7명으로 보고되었습니다. (보건복지부 중앙암등록본부 2022년 12월 발표 자료) 뼈는 인체에서 가장 단단한 조직의 하나로, 몸무게를 지탱하고, 활동을 가능하게 하며, 내부 장기를 보호하는 역할을 합니다. 또한 뼈는 칼슘 등의 무기질을 저장하는 기능도 가지고 있으며, 뼈 속의 골수는 피를 만들어 내는 기능까지 담당하고 있습니다. 뼈는 겉 부분의 딱딱한 피질골과 속의 비교적 엉성한 해면골로 이루어져 있으며, 해면골의 사이사이에는 골수와 지방이 차 있습니다. 팔다리의 뼈와 같이 긴 뼈들은 크게 끝부분인 골단, 가운데의 자루 부분인 골간, 그리고 이 두 부분이 이어지는 부분인 골간단의 세 부분으로 구분됩니다. 각각의 골종양은 뼈 중에서도 잘 생기는 부위가 있어, 어느 부위에 발생했는지는 골종양 진단의 중요한 단서가 됩니다. 골종양의 위험 요소로는 과도한 방사선 피폭이나 비소 등의 발암 물질 외에도 외상, 파제트 병이나 신경섬유종증, 골경색증, 유전성 암 증후군 등이 거론되고 있지만, 다른 종양과 마찬가지로 뚜렷한 원인을 알 수 없는 경우가 대부분입니다. 최근의 연구에 의하면 종양이 발생하는 과정에서 세포내 유전자의 이상이 관여하는 것으로 밝혀지고 있고, 이러한 유전자 이상을 일으키는 여러 원인들이 골종양 발생의 원인으로 연구되고 있습니다. 서울대학교병원에서는 종양의 원인을 이러한 유전자 또는 단백질 수준에서 근본적으로 밝히려는 노력을 지속해 왔고, 이를 치료에 응용하기 위한 연구 또한 끊임없이 계속하고 있습니다. 골종양 환자는 보통 만져지는 덩어리나 운동 기능의 변화 또는 통증을 호소하게 됩니다. 양성 종양은 자각 증상이 없다가 그 부위에 기능 장애를 초래하거나, 병적 골절이 일어났을 때 우연히 발견되는 경우가 많습니다. 반면 악성 종양은 급속히 자라기 때문에 만져지는 덩어리가 빠르게 커질 수 있으며, 지속적인 통증이나 국소적인 열감 등을 동반하는 경우가 많습니다. 이 밖에도 악성 골 종양에서는 체중 감소, 식욕 부진, 빈혈 등의 전신 증상이 나타날 수 있습니다. 증상과 병력 골종양은 연령별, 부위별, 그리고 증상별로 특징적인 것들이 있어, 골종양의 진단은 증상과 병력으로부터 시작하게 됩니다. 혈액 검사 피검사를 통해 혈청 칼슘, 알칼리성 인산 효소, 산성 인산 효소, 유산 탈수소 효소, 단백량 등을 조사하여 특정 골종양의 진단에 도움을 얻거나 재발 또는 전이를 감지하게 됩니다. 영상 검사 단순 방사선 검사(X-ray)는 골종양의 진단에 가장 손쉽고도 필수적인 검사입니다. 상당수의 골종양은 X-ray 만으로도 진단에 이를 수 있으며, 기존 종양의 경과 관찰에도 X-ray는 필수적입니다. CT, MRI 등은 보다 정밀한 검사로, 종양의 성상을 파악하여 보다 정확한 진단에 이를 수 있고, MRI의 경우 주위 연부조직으로의 파급 정도까지 파악할 수 있습니다. 이외에 골주사(뼈스캔) 검사, 양자 방출 단층 촬영(PET-CT) 등이 종양의 전이나 재발, 활성도 등을 파악하는데 사용되며, 혈관 조영술은 드물게 종양의 혈관 분포를 파악하거나 색전술 등의 시술을 하기 위해 사용됩니다. 조직 검사 종양의 궁극적인 확진을 내릴 수 있는 가장 확실한 방법입니다. 의심되는 종양의 종류에 따라 바늘로 찔러서 조직을 얻는 방법부터 종양 전체를 떼어내면서 조직 검사를 시행하는 방법까지 다양한 방법으로 시행됩니다. 그러나 모든 종양이 조직 검사를 요하는 것은 아니며, 대부분의 양성 골종양은 병력과 영상 검사로 충분히 진단에 이를 수 있습니다. 경과 관찰 대부분의 양성 골종양은 특별한 치료를 필요로 하지 않으며, 정기적인 경과 관찰만 시행하면 됩니다. [사진] 11세 때의 경골 부위 비골화성 섬유종이 4년후 커졌다가 다시 4년 후 성장이 끝난 다음 저절로 뼈로 채워진 사진 수술 수술은 골종양 치료의 기본입니다. 종양이 통증 등의 증상을 유발하거나 병적 골절을 일으킨 경우, 악성으로 판정되었거나 악성으로 변할 가능성이 있는 경우에는 수술을 시행하게 되며, 그 방법은 종양의 종류에 따라 달라지게 됩니다. 양성 골종양의 경우에는 대부분 종양을 뼈에서 긁어내는 소파술을 시행하게 되는데, 거대세포종 등 재발이 잦은 종양은 전기 소작술 등을 추가하거나 드물게는 주위 조직을 포함한 광범위 절제를 시행할 수도 있습니다. 이후 종양이 있던 공간에는 골이식이나 골시멘트 삽입 등을 시행하게 됩니다. [사진] 대퇴골 부위에 발생한 골낭종에 대해 방사선 투시 하 소파술을 시행하고 골이식을 시행한 사진 악성 종양에 대한 수술은 크게 절단술과 사지 구제술로 나눌 수 있습니다. 팔다리를 잃게 되는 절단술과 달리 사지 구제술에서는 먼저 병소를 광범위 절제한 다음 결손 부위를 골이식이나 종양 대치물, 피판술 등으로 재건하여 팔다리를 보존하게 됩니다. 현재는 악성 골종양의 80~90% 이상에서 사지 구제술이 시행되고 있습니다. [사진] 무릎 부위에 발생한 골육종의 수술 전 MRI와, 종양 대치물을 이용한 사지 구제술로 치료한 후의 X-ray 항암 화학 요법 국소적 방법인 수술과 달리 항암 화학 요법은 전신적으로 작용하게 되므로 원발 종양에 대한 작용 외에도 미세 전이를 없애고 원격 전이의 출현 빈도를 억제하는 효과가 있습니다. 크게 술전(선행) 화학 요법과 술후(보조) 화학 요법으로 나눌 수 있으며, 골육종, 유잉 육종, 횡문근 육종 등의 경우 특히 효과가 있음이 입증되어 있습니다. 방사선 요법 골종양은 일반적으로 방사선 감수성이 낮은 경우가 많아, 수술로 완전 절제가 어려운 경우에 수술 후에 보조적으로 이용하거나 전이성 골종양의 척수 압박 등에서 증상 완화를 위해 한시적으로 이용되는 경우가 많습니다. 기타 유방암 등 몇몇 전이성 골종양에서는 호르몬을 이용한 내분비 요법이 시행되기도 하며, 최근에는 체내의 면역계의 기능을 이용하여 암을 공격하는 면역 요법, 암과 관련된 특정 유전자를 이용하는 유전자 요법도 연구되고 있습니다. 골종양의 경과는 다양해서, 비골화성 섬유종과 같이 저절로 정상 뼈로 대체될 수 있는 종양에서부터 골육종과 같이 주위 조직을 침범하거나 전이를 일으켜 사망에 이를 수 있는 종양까지 다양하게 나타납니다. 골종양을 방치할 경우 병적 골절 등의 합병증이 발생할 수 있으며, 주위 조직을 침범하거나 전이를 일으켜 기능 장애나 생명에의 위협을 초래하기도 합니다. 골종양에 대한 수술 후에는 골절이 발생하기 쉬우므로 대부분 적절한 고정을 요하며, 악성 골종양의 경우에는 광범위 절제를 위해 신경이나 혈관이 희생될 수도 있습니다. 또한 수술 시간이 길고 결손부 재건을 위해 인공물을 삽입하는 경우가 흔하여, 수술 부위의 세균 감염이 다른 수술 시보다 많이 발생하므로 주의를 요합니다. 항암 화학 요법을 시행하게 되는 경우 머리가 빠지거나 구역 구토 등의 항암제 부작용을 겪을 수 있으며, 방사선 치료의 경우 해당 부위의 연부조직이 섬유화되거나 과도한 방사선 조사로 새로운 암이 발생할 수도 있습니다. 치료 종료 후 관리 골종양은 수술, 항암 화학 요법 등의 치료가 끝난 후에도 정기적인 진료가 필요합니다. 이 때에는 재발 여부나 감염 여부, 종양 대치물의 상태 등이 주요 관심사가 되며, 이를 위해 환자 검진, X-ray나 MRI 등의 영상 검사, 피검사 등을 시행하게 됩니다. 소아 골종양 환자의 경우 수술 후 환자의 성장에 따라 사지 길이의 차이가 발생할 수 있는데, 이 경우 종양 대치물의 길이를 늘리는 수술이나 성장판을 조절하는 수술 등이 필요할 수 있습니다. 또한 종양 대치물의 기계적 수명이 다한 경우 새로운 대치물로 바꾸는 수술이 필요할 수 있습니다. [사진] 성장에 따라 다리 길이를 맞추기 위해 종양 대치물의 길이를 늘려 준 사진 아직까지 골종양에 대한 특별한 예방 방법은 알려진 것이 없습니다. 따라서 조기에 발견하는 것이 질병의 결과에 가장 중요하며, 이를 위해서는 골종양의 증상이 있을 때 빨리 전문의의 진료를 받는 것이 필요합니다. 일반적으로 뼈에 종양이 생겼다고 하면 으레 암으로 생각하고 겁을 먹는 경우가 많습니다. 그러나 경과 관찰 외에 치료가 필요 없는 골종양도 많으며, 수술이 필요한 경우에도 수술 후에 정상적인 삶이 가능한 경우가 대부분입니다. 또한 악성 골종양의 경우에도 과거에는 절단 수술을 시행하는 경우가 많았지만, 현재는 사지 구제술이나 항암 화학 요법, 종양 대치물 등의 발달로 대부분 팔이나 다리를 보존할 수 있게 되었습니다. 서울대학교병원에서는 25년 이상 축적된 경험과 끊임없는 연구를 바탕으로 정확한 진단과 최신의 치료를 시행하고 있습니다. 골종양이 의심되는 경우 조기에 진료를 받으면 불필요한 걱정을 하지 않아도 되고, 악성의 경우에도 사지 구제술의 성공률을 높일 수 있습니다. 특히 성장기 어린이에서 팔다리에 혹이 만져지거나 이유 없는 관절 부위의 통증, 관절 운동 장애, 골반이나 척추 부위 통증, 또는 이유없이 저는 경우에는 반드시 병원을 방문하는 것이 좋으며, 단순 방사선 사진 만으로도 많은 정보를 얻을 수 있으므로 관심을 가지고 전문의의 진료를 받도록 해야 하겠습니다. 서울대병원 골종양팀의 장점 본 병원에서는 청소년기에 흔히 생기는 양선종양인 유골골종 (osteoid osteoma)의 환자의 치료에 외과적 수술이 아니라 RFA (radiofrequency ablation)이란 방법으로 간단하게 흉터없이 치료합니다. 하루만 입원하면 되고 시술 후 즉시 일상생활이 가능합니다. 본원에서는 사지 종양 뿐 만 아니라 해부학적 구조가 훨씬 복잡하고 수술이 어려운 골반뼈의 종양에 대한 치료 경험이 월등히 많습니다. 특히, 내비게이션시스템(navigation)을 이용하여 신경 손상을 최소화하면서 기능을 최대한 보존할 수 있도록 수술하고 있습니다. 이런 방법을 이용한 치료를 하는 곳은 아직까지도 세계적으로도 극히 적은데, 서울대병원은 이미 4-5년 전부터 네비게이션이 꼭 도움이 될 만한 환자에 적용하여 좋은 결과를 보이고 있습니다. 성장기 소아의 악성 골종양의 치료에서 종양 제거 후에 다리 길이를 맞출 수 있는 확장형 종양대치물 뿐만 아니라 다른 사람의 뼈나 자신의 뼈를 이용하는 방법 등 환자에게 가장 좋은 방법을 선택하여 재건술을 하고 있습니다. 외고정장치를 이용한 하지길이 연장술, 혈관부착 생비골 이식술을 이용한 재건술, 자신의뼈를 열처리해서 재이식하는 방법, 같은 크기와 모양의 다른 사람뼈를 이용하는 방법 등등 환자의 나이와 부위, 제거되는 뼈의 크기 등을 고려하여 기능적으로 가장 유리한 방법을 선택하여 시술하고 있는데, 이것은 혈관이나 신경 접합 같은 미세수술, 소아정형외과 등등 여러 분야의 전문가들이 있기 때문에 가능합니다. 골육종의 치료는 항암화학요법이 필수적이며 매우 중요합니다. 본원 소아청소년과에서는 많은 우수한 인력을 바탕으로 항암화학요법에 반응이 좋지 않는 환아들에게 조혈모세포이식이라는 최신 치료방법을 시행하여 완치율을 높여왔습니다. 현재 국내에서 골육종 환자에게 이 방법을 시술하고 있는 병원은 서울대병원이 유일합니다. 성장기 소아의 골종양은 수술이 필요하지 않은 여러 가지 양성 종양이 많이 발생합니다. 본원에서는 수술이 꼭 필요한 환자와 필요하지 않은 환자를 구별하여, 환자의 입장에서 불필요한 검사나 불필요한 수술을 받지 않도록 하고 있습니다. 25년 이상 어린이 환자들을 진료하면서 얻은 경험을 토대로 한 것입니다. - 2022 년 발표된 국가암등록통계에 따르면 2020 년 한 해 동안 우리나라 소아암은 총 966 건 발생 하였으며 , 소아 악성골종양은 총 49 건으로 전체 소아암 발생의 5.1% 를 차지했습니다 . 소아 인구 10 만명당 조발생률은 7.7 명으로 보고되었습니다 . ( 보건복지부 중앙암등록본부 2022 년 12 월 발표 자료 ) [소아골종양 검사 및 치료 동영상] [full ver.] 소아암환자의 영양관리 안내 [full ver.] 소아암환자의 감염관리 안내 [full ver.] 소아암환자의 가글 및 좌욕 안내
손발저림은 기본적으로 신경에 이상이 있기 때문에 생깁니다. 원인은 여러 가지가 있을 수 있는데 크게 신경이 눌리는 압박 신경증 때문이거나 당뇨, 갑상선 기능저하증, 만성신부전 등으로 인한 신경병 증이 생기는 경우로 나누어 생각해볼 수 있습니다. 압박 신경증이 있는 경우는 눌리는 신경의 종류, 또 위치에 따라 증상이 달리 나타나므로 자세한 이학적 검사 및 신경 검사가 필요합니다. 또한 손발이 저린 증상이 있을 때 혈액 순환이 잘 안되어서 그런 것 같아 혈액 순환 개선제를 임의로 복용하는 사람들이 많아 정확한 진단이 반드시 필요합니다. 손발이나 몸의 한쪽이 저릴때에는 먼저 자신이 그 부분을 지나치게 사용하지 않았나를 생각해봐야하고 두번째로는 지나치게 술을 들지 않는가를 자문해봐야 합니다. 지나친 음주는 바로 말초신경염의 원인이 되기 때문입니다. 적절한 휴식과 금주후에도 저린 증세가 계속되면 의사를 방문하여 정확한 진단을 받아야 합니다. 당뇨병성 신경염이 더러 진단되기도 하고, 척추신경이 뼈나 디스크에 눌려서 손발저림증이 나타나는 경우도 있습니다. “혈액순환 개선제”를 복용하고 있으니 괜찮겠지 하는 거짓 안도감이 자칫 질병을 키워 적절한 치료시기를 놓치게 할 수도 있는 것입니다. 경추증은 상부 척추를 침범하는 골관절염입니다. 척추뼈는 두꺼워지고 골돌기체로 불리는 뼈의 증식이 척추에 생깁니다. 염증이 있는 관절들과 골돌기체들은 척수신경을 누르거나 경부 혈관을 압박할 수 있습니다. 45세 이상에서 점점 많아지고 여성보다 남성에서 더 흔합니다. 드물게, 외상에 의해서 유발되어 젊은 사람들에서도 생깁니다. 신경외과 정천기 장태안 정형외과 이춘기 장봉순 소아정형외과 이춘기 수근관은 손목뼈에 의해 형성되는 좁은 공간으로 강한 인대가 위를 막고 있습니다. 수근관 증후군은 손의 근육과 감각을 담당하는 정중신경이 수근관을 지나면서 압박을 받아 생기는 질환입니다. 이 경우 손, 손목, 팔뚝이 아프고 저립니다. 수근관 증후군은 흔한 질환으로 40세와 60세 사이의 여성에게 흔하고 보통 양손을 모두 침범합니다. 정형외과 백구현 신경과 이광우 성정준 가정의학과 허봉렬 유태우 조비룡 박민선 영상의학과 최자영 소아정형외과 백구현 레이노 현상은 손이나 발의 동맥이 동맥벽의 수축으로 좁아져서 손가락이나 발가락으로의 혈액공급이 제한되어 창백해지게 됩니다.침범된 손가락이나 발가락에 무감각, 저림 등이 발생합니다. 레이노 현상이 있는 사람 중 절반 가량은 자가 면역질환인 경피증, 류마티스 관절염 혹은 버거병과 같은 기저질환이 있으며, 이들은 유전되는 경향이 있습니다. 일부는 손-팔 증후군, 베타차단제 같은 약물 등과 관련이 있습니다. 레이노 현상에 대한 명백한 원인이 없을 경우 레이노 병이라고 합니다. 이 질환은 15-45세 여성에게 가장 흔하며 증상은 경합니다. 어떤 경우든 니코틴의 혈관 수축작용이 있는 흡연이나 추위에 노출되거나 냉동 물건을 취급하는 것이 병을 일으킬 수 있습니다. 내과 송영욱 이은봉 이은영 영상의학과 박재형 정진욱 손팔 증후군은 또한 '진동 백색손가락'으로 알려져 있으며 기계의 강력한 진동에 반복적으로 노출된 신체 부위에 통증과 무감각을 유발합니다. 손, 팔, 특히 손가락이 가장 흔히 침범됩니다. 기계사용으로 진동에 지속적으로 노출되면 그 부위에 국한된 소혈관의 수축이 나타나고, 신경 손상이 유발됩니다. 흡연을 하거나 추위에 노출되면 소혈관 수축이 일어나 증상이 생기거나 악화시킵니다. 직업인 100명 중 대략 3명이 기계진동에 노출되는데 대부분 남성입니다. 과거에는 환자의 대부분이 광업과 토목 사업에 종사하는 사람들이었습니다. 나무를 베는 기계톱 사용 또한 원인입니다. 정형외과 정문상 백구현 신경과 이광우 성정준 가정의학과 허봉렬 유태우 조비룡 박민선 재활의학과 방문석 정선근 서관식 소아정형외과 백구현 방문석 최근 들어 소위” 혈액 순환 개선제”라는 것이 여러 종류 많이 이용되고 있는데, 과용되고 있는 것은 아닌지 살펴볼 필요가 있습니다. 대부분의 사람들이 손발이나 신체의 일부분이 저릴 때 많이 이 약제를 찾는데, 이러한 손발저림의 가장 흔한 원인은 손발의 과도한 사용이나 말초 신경염, 또는 관절염이지 결코 혈액 순환이 잘 안되어서 그런 것은 아닙니다. 손발저림이 증세로 나타날 정도로 혈액순환이 안되려면, 동맥이 거의 막혀 손발이 국소적으로 창백해지거나 맥박이 느껴지지 않을 정도가 되어야 합니다. 담배를 오래 핀 사람들에게 생길 수 있는 버거씨병이나 혈전증 등이 이런 경우이나 실제로는 매우 드뭅니다. 그럼에도 불구하고 혈액순환이 문제라고 생각하는 잘못된 상식은 어디서 유래하는 것일까요? 우리나라에 뇌졸중이 흔하고 많은 사람들의 건강을 위협한다는 것은 주지의 사실입니다. 뇌졸중이 흔한 만큼 그 치료나 예방책에 대해서도 너무나 많은 학설과 주장이 범람하여 일반인으로서는 어느 것이 옳은지 갈피를 잡기가 어렵고 불안에 휩싸이게 됩니다. “혈액순환개선제”도 이러한 배경에서 등장하게 된 것이 아닌가 생각됩니다. 혈액순환을 개선한다는 말 자체가 마치 뇌졸중을 예방한다는 듯한 뉘앙스를 풍기지만, 이러한 약들은 전혀 그러한 효과를 갖고 있지 못합니다. 내과 최윤식 박영배 오병희 손대원 김효수 오세일 구본권 김용진 강현재 박진식 이해영 가정의학과 허봉렬 유태우 조비룡 박민선
- 서울대병원 이성호 교수, 뇌동맥류의 개념과 증상부터 치료 그림 구분 [그림1] 뇌동맥류 [사진] 신경외과 이성호 교수 파열성 뇌동맥류는 약 15%가 병원 도착 전에 사망하는 무서운 질병이다. 특히 전조증상이 없고 언제 터질지 몰라 머릿속 시한폭탄이라고 불리기도 한다. 따라서 사전에 뇌동맥류의 증상과 수술법을 파악하고 있는 것이 중요하다. 서울대병원 신경외과 이성호 교수와 뇌동맥류의 증상과 종류, 진단 및 수술 방법에 대해 알아봤다. 1. 뇌동맥류란? 뇌동맥류는 뇌동맥이 갈라지는 부위의 혈관벽이 약해지면서 풍선처럼 부풀어 올라 혈관 내 새로운 공간을 형성하는 경우를 말한다. 전인구의 2~5% 정도 가지고 있을 정도로 흔한 질병이며 핀란드, 일본, 한국 등에서 흔하게 발생하는 것으로 알려져 있다. 2. 발생 원인? 뇌동맥류 발생 원인은 모두 밝혀지진 않았으나 현재까지의 연구로 알려진 바는 뇌동맥이 구조적으로 힘을 받는 층이 얇아 동맥류 발생에 취약하다는 점이다. 뇌동맥 혈관벽에 높은 혈류의 압력이 지속적으로 전달되면서 균열이 발생하고 일련의 과정을 통해 동맥류가 성장하는 것으로 추정된다. 또한 여성, 고령, 동맥경화 기왕력이 있는 환자에서 보다 잘 발생하고 고혈압과 흡연 등 조절이 가능한 위험인자도 영향을 줄 수 있다. 3. 뇌동맥류의 증상? 파열되지 않은 뇌동맥류의 경우 대부분 증상이 없다. 편두통이나 어지럼증을 호소하는 환자들이 우연히 발견된 뇌동맥류와의 연관성을 물어오는 경우가 있으나 대부분 관련이 없다. 뇌동맥류가 파열되면 두개강 내로 피가 차면서 뇌를 비롯한 구조물을 압박한다. 이를 뇌지주막하출혈 혹은 뇌거미막하출혈이라고 한다. 증상은 출혈량에 따라 두통부터 급사에 이르기까지 다양하게 나타난다. 두통의 양상은 망치로 머리를 세게 맞은 듯한 느낌으로 표현하는 환자들이 많고 메스꺼움과 구토를 동반하기도 한다. 출혈량이 많은 경우 의식저하, 혼수, 사망 등이 발생할 수 있고 이 경우에는 치료를 받더라도 후유증이 남을 확률 혹은 사망률이 높아진다. 뇌동맥류가 한 번 파열된 뒤 다시 파열되면 더욱 치명적이며 혈관이 오그라드는 혈관 연축, 뇌실의 뇌척수액이 축적되는 수두증 등 합병증도 발생할 수 있다. 뇌거미막하출혈의 사망률은 약 28~35%로 매우 위험한 질병이며 치료되더라도 후유증이 남는 경우가 50% 이상이다. 4. 덜 위험한 뇌동맥류? 뇌동맥류 중에서도 비교적 덜 위험한 경우는 크기가 작거나 파열 위험이 낮은 부위에 위치하는 경우다. 특히 상상돌기 주변이나 경막 외에 위치한 동맥류는 파열 위험이 굉장히 낮다. 또한 접합부 팽대(유두)의 경우와도 구별을 해야 한다. 접합부 팽대는 큰 혈관에서 작은 혈관이 나오는 기시부가 넓어진 부분을 의미한다. 마치 동맥류처럼 튀어나와 있어 비슷하게 보일 수 있지만 이는 동맥류가 아니기 때문에 파열되는 경우가 거의 없다. 그러나 접합부 팽대에서도 드물게 동맥류가 발생할 수 있어 자주는 아니더라도 추적 관찰은 해보는 것이 좋다. 5. 위험한 뇌동맥류? 당장 치료가 필요한 아주 위험한 뇌동맥류는 이미 파열이 일어난 동맥류다. 파열로 인한 출혈이 생겨 발생하는 두통은 일생에서 한 번도 경험해 보지 못한 극심한 통증인 경우가 대부분이다. 간혹 출혈량이 매우 적은 경우에는 경미한 두통을 호소하는 경우가 있어 주의를 요한다. 파열이 한 번 일어났던 동맥류는 다시 터질 가능성이 매우 높아 반드시 정밀검사와 신속한 치료가 필요하다. 또한 증상이 발생한 동맥류도 위험하다. 비파열성 뇌동맥류는 보통 무증상이지만 간혹 크기가 커지거나 모양이 변하면 주변 뇌와 뇌신경을 눌러 △안검하수(한쪽 눈이 안 떠지는 증상) △복시(물체가 두 개로 보이는 증상) △편측 안면통증 등이 발생할 수 있다. [그림2] 상대적으로 위험한 동맥류 크기가 매우 큰 동맥류의 경우에는 뇌를 압박해 인지 능력 저하와 치매를 발생시키기도 하는데이는 직경 25mm 이상의 거대 동맥류에서 주로 관찰된다. 그리고 다발성 동맥류 환자에서 파열된 동맥류가 있었던 경우, 직경이 크거나 모양이 불규칙한 경우, 혹이 하나 더 달려있는 동맥류들도 비교적 위험한 동맥류에 속한다. 6. 치료 방법의 결정? 치료 방법은 보통 혈관조영술을 통해 뇌동맥류의 자세한 모습을 보고 결정한다. 혈관조영술은 대퇴동맥으로 카테터를 넣어 뇌혈관에 조영제를 주사해 혈관의 모습을 직접 관찰하는 방법으로 동맥류의 모양과 주변 혈관의 위치를 가장 정확하게 파악할 수 있다. 7. 뇌동맥류 파열의 2가지 치료법 뇌동맥류 파열을 치료하기 위해서는 2가지 수술적 치료가 있다. 첫 번째는 혈관 내 치료인 동맥류 코일 색전술이고 두 번째는 개두술을 통해 직접 동맥류로 접근하는 동맥류 경부 결찰술이다. 그림 구분 [그림3] 동맥류 코일 색전술 특징 [그림4] 동맥류 경부 결찰술 특징 동맥류 코일 색전술은 혈관 속으로 접근하기 때문에 개두술이 불필요하고 접근이 힘든 부위의 시술이 가능하다. 또한 개두술에 비해 재원 기간이 짧은 장점이 있다. 하지만 간혹 재발이 일어나거나 파열됐을 때 조작이 어려울 수 있다. 반면 동맥류 경부 결찰술은 재발률이 낮다는 점이 가장 큰 장점이다. 또한 주변 미세혈관을 직접 관찰할 수 있고 수술 중 파열 시 신속한 대처를 할 수 있다는 이점이 있다. 하지만 개두술이 필요하고 시술자가 숙련되기까지 오랜 시간이 필요하다는 단점이 있다. 8. 환자들에게 한마디 뇌동맥류가 진단되면 그 위험도를 평가하는 것이 굉장히 중요합니다. 동맥류의 위험도가 높고 치료가 간단한 경우에는 치료를 받는 것이 좋습니다. 하지만 동맥류의 위험도가 낮아 정밀검사나 추적 관찰이 필요 없는 경우도 많습니다. 실제로 방문하시는 환자 중 정밀 검사 없이 단순 추적 관찰을 하거나 앞으로 오시지 않아도 된다고 말씀드리는 환자분들이 훨씬 많습니다. 환자분들께서 동맥류에 대한 이해가 깊어져 앞으로 불필요한 걱정을 하지 않으셨으면 좋겠습니다.
- 서울대병원 이창현 교수, 후종인대골화증의 원인과 치료법까지 소개 [그림1] 후종인대골화증의 발생 과정 후종인대골화증은 경추에 주로 나타나기 때문에 목 디스크와 함께 대표적인 경추질환으로 꼽힌다. 하지만 흔한 질환은 아니어서 발병을 해도 자각하지 못하는 경우가 많다. 그러나 이를 방치하면 팔다리의 마비까지 이어질 수 있어 질환에 대해 제대로 알고 조기에 치료하는 것이 중요하다. 후종인대골화증의 개념과 원인, 그리고 치료법까지 서울대병원 신경외과 이창현 교수와 정리해 봤다. Q1. 후종인대골화증이란? 뼈와 뼈 사이에는 움직임을 유지하면서 어긋나지 않도록 지지해 주는 인대가 존재한다. 목 부위 경추에서도 뼈 사이를 테이프처럼 이어주는 인대가 자리 잡고 있다. 후종인대골화증은 경추의 운동성을 유지하기 위해 존재하는 종인대가 여러 가지 원인에 의해 뼈처럼 단단하게 굳어지고 두꺼워져 척수 신경을 압박해 신경장애가 나타나는 질환이다. 이 질환은 손 저림, 통증, 감각 및 근력 저하로 시작해 보행, 배뇨, 배변 장애가 생기고 심한 경우 사지마비가 발생한다. Q2. 발생 원인은? 후종인대골화증은 가족 간의 발병률이 일반인보다 높은 것으로 보아 유전적 요소가 작용한다는 점을 알 수 있다. 또한 스마트폰 사용으로 인해 기계적으로 고개를 많이 숙이는 등 목의 과사용, 혹은 쌀이나 비타민A의 과량 섭취 등이 후종인대골화증의 원인이 될 수 있다. 만약 갑상선 항진증, 당뇨병 등의 전신 질환이 있다면 후종인대골화증이 생길 가능성이 있다. Q3. 진단과 검사 방법은? 환자의 증상을 토대로 후종인대골화증이 의심된다면 방사선 검사나 전산화 단층촬영을 통해 진단해 볼 수 있다. 단순 방사선 검사에서는 후종인대의 골화를 관찰할 수 있으며 전산화 단층촬영으로는 골화된 종괴의 모양과 크기, 척수 압박 정도를 파악할 수 있다. Q4. 유전질환인가? 퇴행성 질환인가? 후종인대골화증은 주로 동아시아에서 많이 나타난다. 백인의 경우 전체 인구의 0.1~0.2% 정도 발생하지만, 우리나라는 약 5~12%에서 발생한다. 한국인이 서양인에 비해 약 100배가량 높은 발생률을 보인다. 민족적 차이가 분명하기 때문에 후종인대골화증은 유전질환으로 추정된다. 그 증거로는 ▲동아시아인의 높은 발병 빈도 ▲남자에서 많이 발병 ▲아버지로부터의 유전(아버지가 있으면 아들도 있을 확률 약 25%) 등이 있다. 하지만 후종인대골화증의 원인이 꼭 유전 때문이 아니라 퇴행성 질환(복합질환)이라는 의견도 있다. 그 이유로는 ▲주로 중년 이후 발생(4~50대 이후) ▲수술 후 후종인대골화증의 증식 중단 등이 있다. 그림 2, 3 [그림2] 유전 질환의 증거 [그림3] 퇴행성 질환의 증거 Q5. 후종인대골화증의 치료법은? 현존하는 후종인대골화증의 치료방법은 수술뿐이다. 수술 방식은 앞쪽으로 하는 전방 수술과 뒤쪽으로 하는 후방 수술 두 가지가 있다. 전방 수술은 골화된 후종인대를 직접 제거하고, 후방 수술은 골화된 후종인대 자체를 제거하지는 않지만 신경이 지나가는 길을 넓히는 방식이다. [그림4] 후종인대골화증의 수술 방법 전방 수술은 보통 척수를 심하게 누르거나 몸이 앞으로 굽은 경우에만 시행한다. [그림5] 전방 수술하는 경우 후방 수술의 경우, 수술 후 후종인대골화증이 다시 자랄 수 있다. 평균 통계에 의하면 약 10년 정도 관찰했을 때, 60%의 환자에서 수술 이후 후종인대골화증이 계속 자란다. 하지만 그 60%의 환자들 중 후종인대골화증 증식으로 인해 추가 수술을 다시 받는 경우는 약 8%에 불과하다. 이는 후방 수술 이후 후종인대골화증이 좀 더 자랄 수는 있지만 추가 수술이나 치료를 요하는 경우는 많지 않다는 것을 보여준다. 우리나라에서는 전체 후종인대골화증 수술의 60~70% 정도가 후방 수술로 이루어진다. Q6. 언제 수술하면 좋을까? 가장 중요한 것은 수술하는 시기를 정하는 것이다. 굳은 인대가 척수를 누르면 비틀거리거나 휘청거리며 걷는 현상이 생기게 된다. 이렇게 넘어질 것 같이 불안한 증상이 발생할 때, 수술을 시행하는 것이 좋다. [그림6] 후종인대골화증 수술 시기 Q7. 약물 치료법은? 후종인대골화증은 아직 원인을 정확하게 모르는 병이기 때문에 약물 치료법이 따로 존재하지 않는다. 하지만 새로운 유전 연구 방법들이 나오면서 후종인대골화증과 관련된 연구도 많이 진행되고 있다. 과거에는 후종인대골화증이 뼈 혹은 인대와 관련된 유전자로부터 비롯된다는 의견이 많았지만, 최근 발표된 연구에서는 염증이 후종인대골화증을 유발한다는 결과가 관찰됐다. 류마티스관절염과 같은 자가면역질환(면역 체계가 자신의 건강한 세포, 조직 등을 공격)과 관련이 높다는 것이다. 그래서 현재 연구 단계에서는 실험적으로 염증을 가라앉히는 약을 써보기도 한다. Q8. 끝마치며 환자분들이 병원에 내원해 후종인대골화증 진단을 받은 후, 인터넷에서 정보를 찾아보고 겁을 내시는 경우가 많습니다. 후종인대골화증은 아직까지는 잘 모르는 병이기 때문에 약물 치료나 식이, 운동 등의 치료법은 정확하게 알려진 바가 없어 여러 의견이 있을 수 있습니다. 하지만 후종인대골화증이 발생한다 하더라도 수술을 통해 제거를 하거나 신경 통로를 넓혀 증상을 없앨 수 있습니다. 따라서 너무 무서워하지 말고 의료진과 함께 해결책을 찾기를 바랍니다. [사진] 신경외과 이창현 교수
- 서울대병원 신경과 신제영 교수, 손발저림 증상의 원인부터 치료법 정리 (출처: 게티이미지뱅크) 손발 저림은 많은 사람에게 비교적 흔히 관찰되는 증상이다. 그러나 대수롭지 않다고 넘기면 잠도 오지 않을 만큼 심해져 일상생활을 방해할 수도 있다. 만성 통증으로 이어지면 치료가 어려워질 수 있어 초기 치료가 특히 중요한 손발 저림. 원인과 치료법부터 자주 묻는 질문까지 서울대병원 신경과 신제영 교수와 정리해봤다. 1. 손발 저림이 생기는 원인은? 손발 저림이 생기는 가장 흔한 원인은 말초신경병이다. 뇌와 척수를 중추신경, 척수에서부터 갈라져 나오는 가느다란 신경부터 말초신경이라고 한다. 말초신경은 신경공이라고 불리는 척추뼈 사이 작은 구멍을 통해 뼈 밖으로 나와서 팔다리몸통 등 온몸에 넓게 분포한다. 이는 기능에 따라 운동감각자율신경 세 가지로 구분되며, 각각의 신경들이 손상되는 경우 모두 다른 증상이 나타난다. 손발 저림은 이 중에 감각신경이 손상될 때 발생한다. 만약 운동신경이 손상되면 힘이 빠지고 근육이 마를 수도 있으며, 자율신경이 손상되면 땀 분비가 비정상적으로 되거나 대소변 기능에 장애가 올 수 있고, 어지럼증도 생길 수 있다. 말초신경병의 원인에는 여러 가지가 있으나 특히 목과 허리 부위에 있는 말초신경의 손상이 흔하게 발생한다. 목과 허리는 평소 움직임이 잦으므로 경추와 요추도 연결된 관절을 통해 지속적으로 움직여지게 되는데, 이런 움직임에 의해 척추뼈 사이 구멍에 지나가는 신경뿌리가 지속적인 압박을 받으면서 손상되기 쉽다. 이를 신경뿌리병 이라고 지칭하며, 손발 저림의 가장 흔한 원인 중 하나가 된다. 2. 손발 저림의 원인인 말초신경병은 어떻게 진단하는가? 말초신경병을 진단하려면 먼저 환자의 증상과 병력이 신경증상에 맞는지 확인해야 한다. 그리고 신체 진찰을 통해서 신경질환 및 관절이나 근육질환 등 다른 질환을 감별하게 된다. 그 결과 신경의 이상이 의심된다면 원인 검사를 하게 된다. 혈액검사를 통해서 혈당측정, 간기능검사, 신장기능검사, 호르몬검사 등을 할 수 있고, 척추MRI와 같은 영상진단 검사를 시행할 수도 있다. 또 신경전도검사와 근전도검사 같은 전기생리검사를 시행하기도 하는데, 이 검사는 전기자극을 준 후 그 반응을 기록하거나, 근육에 침을 찔러넣고 근육에서 발생되는 신호자극을 기록하는 방법이다. 이는 신경의 손상 여부와 손상 정도를 정확히 파악하는 데 도움이 된다. 손목터널증후군 등 특정 구간에서 신경이 눌리는 경우 신경전도검사가 매우 유용하다. 또한, 급성 전신마비를 유발하는 말초신경병인 길랑바레증후군이나 유전성 신경병의 경우 이 검사가 진단뿐만 아니라 향후 치료방침 설정에 있어서도 중요한 역할을 할 수 있다. 3. 손발 저림 VS 시림 증상의 차이는? 저림과 시림은 모두 말초신경병으로 인해 발생할 수 있으며 동시에 갖고 있는 경우도 많은데 그 경우 발병기전은 같다. 그러나 주로 시림증상을 호소할 경우에는 말초혈액순환 장애 등 다른 질환과의 감별도 필요하다. 일반적으로 양측 손발이 모두 시리고 저리면 말초신경병 중에서 여러 신경을 침범한 다발신경병증 및 경추및 요천추부를 모두 침범한 다발신경뿌리병증을 고려해야 한다. 4. 증상은 있지만 검사결과 이상이 없을 수 있는가? 그렇다. 이 경우 증상이 심하지 않은 말초신경병의 초기 단계이거나, 매우 얇은 신경섬유만 선택적으로 손상되는 소섬유신경병을 의심할 수 있다. 소섬유신경병은 말초신경병의 일종으로 신경병 초기에 일시적으로 보일 수도 있으나, 상태가 지속되는 경우도 있다. 최근 소섬유신경병 진단 검사가 개발됐지만 보통은 증상만으로 진단해도 충분한 경우가 많다. 많은 신경과 질환에서 이처럼 증상 진단이 이뤄질 수 있다. 만약 손발저림과 같은 신경 증상이 지속적으로 불편을 초래한다면, 검사 결과가 정상이더라도 신경병으로 추정진단하고 적절한 치료를 일찍 시작해 보는 것을 추천한다. 5. 손발저림 증상의 치료법은? 대표적인 것은 약물 치료인데, 이때 사용하는 약물의 대부분이 원래 손발 저림 증상의 치료 목적으로 개발된 것이 아니다. 경련 조절이나 우울증 조절의 목적 등으로 개발된 약물이 나중에 손발 저림에도 효과가 있다고 알려지고, 그 기전도 점차 밝혀지면서 현재는 손발 저림의 치료제로도 사용되는 경우가 대부분이다. 손발 저림은 말초신경에서 발생한 비정상적 전기신호에 의해 나타나기 때문에 이러한 전기신호의 전달을 차단하는 항경련제에 의해서 효과적으로 조절될 수 있다. 또한, 뇌에서 분비되는 우울증 관련 신경전달물질이 통증의 전달 및 억제에 중요한 역할을 하기 때문에 일부 항우울증 약물도 손발 저림의 치료제로써 사용될 수 있다. 비약물적 치료법으로는 신경차단술과 같은 시술적 치료, 물리치료, 그 외 여러 대증적 치료들이 있다. 만약 손목터널증후군의 경우에서처럼 신경이 손목에서 현저히 눌려있는 경우와 같이 구조적 이상이 뚜렷한 경우에는 수술적 치료도 고려해야한다. 6. 말초신경병으로 인한 손발 저림은 완치가 가능한가? 일반적으로 완치란 어떤 질환이 후유증도 없이 낫고 치료약도 완전히 끊은 상태를 의미한다. 그런데 환자마다 손발 저림 증상의 발생 원인과 병을 앓은 기간, 치료에 대한 반응도 다양해서 완치 가능성을 일률적으로 얘기할 수는 없다. 각 환자별로 적절한 진단적 평가와 맞춤 치료를 해보고 판단하는 것이 중요하다. 그래도 만약 초기에 적절한 진단이 이루어지고 최적의 치료를 한다고 가정할 경우, 분명히 상당수 환자는 일상생활에 큰 불편함이 없는 정도로까지는 호전될 수 있다고 생각한다. 손발 저림과 같은 신경 증상은 초기에 적절히 치료가 되지 않고 만성 증상으로까지 진행해버리면 향후에 조절이 더 어려워질 수 있어 관련 증상이 있다면 꼭 진찰을 받아볼 것을 추천한다. 자주 묻는 QA Q1. 말초신경병이 의심되면 병원 어느 과를 찾아야 하는지? - 자세한 원인 검사 후 적절한 치료를 받으려면 신경과 진료를 추천한다. 그러나 자세한 검사가 불필요하거나 증상 조절만 필요할 경우, 관련 진료 경험이 있는 의사나 정형외과신경외과통증의학과재활의학과 등에서 진료를 봐도 무관하다.Q2) 항암치료를 시작한 후 손발 저림이 생겼는데, 어떻게 치료해야 하는지? - 항암치료로 인해 유발되는 말초신경병증은 암환자에서 흔히 볼 수 있는 신경병이다. 사용한 항암제의 종류, 항암제의 용량, 항암제를 투여한 기간에 따라서 증상이 더 심해질 수 있다. - 이 경우, 원칙적으로 암치료에 성공해 항암치료를 중단할 수 있어야 신경병을 근본적으로 치료할 수 있다. 하지만 비록 항암제를 사용 중이라 할지라도 약물로 증상 조절을 시작하면 도움이 되므로 신경병성 통증에 준한 약제를 투여하는 것을 권한다. Q3) 당뇨병 환자에게 손발 저림 있는 경우, 말초신경병을 의심해야 하는지? - 서구식 식생활 등으로 당뇨병의 유병률이 해마다 늘어나고 있는데, 말초신경병은 주요 당뇨합병증 중 하나다. - 당뇨로 인한 말초신경병 중 가장 흔한 것은 다발신경병이다. 이는 발끝에서부터 저리거나 시린 증상이 발생하여 점차 올라오면서 발전체, 종아리까지 퍼진 후 나중에 손도 저리기 시작하는 것이 전형적이다. 당뇨병 환자에서 이런 증상이 있을 경우 당조절과 더불어 손발 저림에 대한 조절도 일찍 시작하는 것이 중요하다. [사진] 신경과 신제영 교수
목 뒤 내시경 수술로, 일자목 안전하고 빠르게 치료- 신경외과 정천기 김치헌 교수팀, 후방접근경추내시경수술 시행 - 일자목 환자 74%, 정상 목뼈 곡선 회복- 수술 후 다음날 퇴원, 후유증도 적어목 뒤 최소 부위만을 절개하고 시행하는 내시경 수술이 일자목 치료에 효과적인 것으로 나타났다.특히, 이 수술은 일자목을 유발하는 디스크의 작은 부분만을 제거하기 때문에 목뼈 전체에 주는 영향이 적고, 수술 후유증을 최소화한다는 장점이 있다.서울대병원 신경외과 정천기, 김치헌 교수팀은 이 결과를 국제 학술지 '통증 의사'(Pain Physician) 최근호에 발표했다.사람의 목은 7개의 뼈로 이뤄져있다. 각 뼈 사이에는 외부의 충격을 흡수하고, 움직임을 부드럽게 하는 디스크가 있다. 디스크는 큰 충격을 받거나 나이가 들면 밖으로 튀어나와 척수나 주변 신경을 압박하는데, 이때 환자는 목과 팔 등에 극심한 통증을 느낀다. 통증은 환자가 목을 앞으로 숙여야만 줄어드는데, 이는 목뼈의 전체적인 형상을 'C자형' 곡선에서 '일자형'으로 바꾸는 원인이 된다.기존에 일자목은 목 앞부분을 절개해 통증을 유발하는 디스크 전체를 제거하고 빈 공간을 인공관절로 채우거나, 위 아래 뼈를 인위적으로 고정하는 방법으로 수술했다. 하지만 이 방법은 목에 흉터가 크게 남고 주변 정상 조직에 손상을 주는 등의 부작용이 있었다.연구팀이 시행한 '후방접근경추내시경수술'은 목 뒤 8~9mm만을 절개한 후 내시경을 통해 튀어나온 디스크 조각을 제거하는 방법으로, 수술 다음날 퇴원이 가능하고, 1주일 내 일상생활이 가능하다. 절개 부위가 작아 흉터에 대한 부담도 적다.연구팀은 2010~2015년 23명의 일자목 환자에게 '후방접근경추내시경수술'을 시행하고, 3개월간 예후를 살폈다.그 결과, 대부분의 환자에게서 팔과 목의 통증이 감소했다. 통증이 줄어들면서 환자는 목을 바로 피거나 젖힐 수 있게 되고, 자연스레 74%(17명)의 환자에서는 목뼈의 C자형 곡선이 '정상' 수준으로 회복됐다.정천기 교수는 “경추수핵탈출증(목디스크)는 약물 치료 등으로 대부분 좋아지지만 일부 환자는 수술이 필요하다. 지금까지 목 뒤로 하는 수술은 목의 정상 곡선에 부정적 영향을 줄 수 있다고 알려져 있었는데, 이번 연구를 통해 오히려 환자의 통증과 목의 곡선 회복에 효과적임이 입증됐다”고 말했다.정 교수는 “후방접근경추내시경수술은 '환자 중심'의 수술로, 정상 척추를 보존하는 치료의 가능성을 한층 넓힐 것”이라고 말했다.
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